胎兒溶血病

　　【臨床表現】

　　症狀較重與溶血程度基本一致。ABO溶血病多為輕症；Rh溶血病一般較重。輕者除黃疸外，可無其他明顯異常；病情嚴重者貧血明顯，同時有水腫、心力衰竭、肝脾大、甚至死胎。

　　（一）黃疸 與溶血程度及肝內形成結合膽紅素的能力有關。＞77%的Rh溶血患兒出生24小時內出現黃疸並迅速加重；而ABO 溶血病僅為27.7%，以第2~3天出現者較多。血清膽紅素以未結合型為主，但亦有因膽汁淤積而在恢復期出現結合膽紅素升高者。

　　（二）貧血 程度不一，嚴重者可有心力衰竭。有些Rh溶血病患兒於3~6周時發生晚期貧血，這是由於的血型抗體在體內持續存在，繼續溶血所致。

　　（三）肝脾大 輕症無明顯增大，重症胎兒水腫時有明顯肝脾增大，系髓外造血所致，多見於Rh溶血病。

　　（四）膽紅素腦病 一般發生在生後2~7天，早產兒多見。常隨著黃疸加重逐漸出現神經系統症狀，首先為嗜睡、喂養困難、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低等；半天至一天後很快出現雙眼凝視、肌張力增高、角弓反張、前鹵隆起、嘔吐、哭叫、驚厥，常伴有發熱；如不及時治療，1/2~1/3患兒死亡。幸存者症狀逐漸恢復，肌張力恢復正常，但常遺留有手足徐動症、聽力下降、智能落後、眼球運動障礙等後遺症。

　　【治療】

　　（一）產前處理 Rh陰性孕婦既往有死胎、流產史，本次妊娠中Rh抗體效價由低升至1：32或1:64以上，測定羊水膽紅素值增高，且羊水磷脂酰膽鹼/鞘磷脂比值＞2（提示胎肺已成熟）者，可考慮提前分娩，以減輕胎兒受累。對重症Rh溶血病孕婦產前監測血Rh抗體滴定不斷增高者，可給予反復血漿置換治療，以換出抗體。減輕胎兒溶血。胎兒水腫，或胎兒Hb＜80g／L而肺尚未成熟者，可行宮內輸血，直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細胞在B超監護下注入臍血管；孕婦在預產期前1~2周口服苯巴比妥90mg/日,以誘導胎兒葡萄醛酸轉移酶的產生。