小兒原發性腎病綜合征分析

　　【發病機理】

　　尚未闡明。微小病變可能與T細胞免疫功能紊亂有關。膜性腎病和膜性增殖性腎炎可能與免疫復合物形成有關。

　　【病理改變】

　　小兒原發性腎病綜合征可呈多種病理類型的改變，但以病變占大多數，各種改變所占比率報道不一，可因患者年齡、患者來源（即屬非選擇病例或診治困難的轉診病例）、及腎穿刺指征等因素而異。

　　由上看出小兒與成人不同，小兒以微小病變為主。此外病人來源不同其結果亦異。在非選擇病例中以微小病變為主（76.4%），但轉診病例中由於多系皮質激素耐藥或多次反復的難治病例，故微小病變所占比重下降，而非微小病變者增多。據我國兒科材料，以系膜增殖多見。如我國上海醫科大學兒科醫院報告小兒腎病綜合征72例能活檢結果，系膜增殖病變最多見（31.9%）、其次為微小病變（26.3%）。其他各地報道也約略相似。

　　【流行病學】

　　病因不明的腎小球疾病引起的腎病綜合征。據報道美國16歲以下小兒的年發生率為2～2.3/10萬，累積發生率為16/10萬。根據我國對1982年20省市105所醫院泌尿內科6947例住院病兒的統計，本征1462例，占21%，其中病程1年內的初發者占58.9%，北京市兒童醫院對1956～1985年間住院病兒的分析也提示，因本病而住院的病人數有逐年增加的趨勢。

　　【臨床表現】

　　發病年齡和性別，以學齡前為發病高峰。單純性發病年齡偏小，緊腅性偏長。男比婦女多，男：女約為1.5～3.7∶1。

　　水腫是最常見的臨床表現。常最早為家長所發現。始自眼睑、顏面，漸及四肢全身。水腫為可凹性，尚可出現漿膜腔積液如胸水、腹水，男孩常有顯著陰囊水腫。體重可增30%～50%。嚴重水腫患兒於大腿和上臂內側及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。水腫嚴重程度通常與預後無關。水腫的同時常有尿量減少。

　　除水腫外，患兒可因長期蛋白質丟失出現蛋白質營養不良，表現為面色蒼白、皮膚干燥、毛發干枯萎黃、指趾甲出現白色橫紋、耳殼及鼻軟骨薄弱。患兒精神萎靡、倦怠無力、食欲減退，有時腹瀉，可能與腸粘膜水腫和或伴感染有關。病期久或反復發作作者發育落後。腎炎性患兒可有血壓增高和血尿。