小兒慢性腎功能衰竭有什麼表現？

　　【臨床表現】

　　1.電解質、酸鹼代謝失常

　　(1)水代謝：

　　表現：

　　早期：濃縮功能減退，尿量不減少或反而增多。

　　晚期：尿量減少。

　　終末期：可發展到無尿。

　　注意事項：

　　水分攝入過少時，易引起體內水分不足。

　　攝入過多時，易在體內潴留並形成稀釋性低鈉血症。

　　(2)酸鹼平衡：

　　早期：腎小管合成氨的代償能力高未全喪失，可動員體內其他緩沖系統來代償代謝性酸中毒。

　　後期：腎小球濾過率GFR<20ml/min時，腎髒排洩有機酸、排氨能力下降，引起酸中毒。

　　注意事項：血pH<7.25時要警惕合並酮症酸中毒。

　　(3)鈉代謝：

　　可以維持鈉正常平衡一段時間，這與健存腎單位及利鈉激素等體液因子有關。

　　①鈉消耗型：鹽分丟失型腎病因細胞外液的縮小，低血壓等等原因丟失鈉，集合管不能吸收運輸過來足夠量的鈉鹽而出現低鈉。

　　②鈉潴留型：攝入鈉過多時，不能正常排洩以致鈉潴留。導致體內細胞外容量增加，可引起高血壓、肺充血與心髒擴大甚至心力衰竭。

　　(4)鉀代謝：

　　有高鉀血症趨勢，但總體鉀的存儲量仍降低。

　　原因：與細胞內鉀的積聚與Na+-K+-ATP酶活力下降有關。

　　高鉀血症可隨手術、外傷、麻醉、輸血、酸中毒、突然更改飲食等而加劇。

　　(5)其他電解質：

　　腎小球濾過率GFR<20ml/min時，血鎂可升高，尿排洩鎂減少。當血鎂>2mmol/L，有臨床症狀時用排鈉利尿劑，促鎂排出，糾正脫水，必要時給透析療法。

　　腎小球濾過率GFR<20ml/min時，血磷升高較明顯，病情進展至腎髒排磷進一步減少。

　　血氯濃度升高：患者人不能充分排洩氯離子。高氯血症與鈉濃度成正比。

　　血鈣濃度降低：患者腸道鈣的吸收能力下降，引起低血鈣，出現抽搐。可口服活性維生素D可提高血鈣濃度。

　　2.血管系統

　　(1)高血壓：

　　原因：

　　①腎素、血管緊張素、醛固酮系統活躍，腎素分泌過多。

　　②腎小球濾過率GFR下降、一氧化氮分泌減少：使VDML血管減低的髓脂質下降，引起細胞外容量增加，心搏出量增加，繼而外周阻力增加，血管壁增厚。

　　(2)心肌病：

　　表現：心髒擴大，有不同程度的心肌肥厚、間質纖維化、心肌鈣化、草酸鹽沉積，心輸出量減少，各種心律失常。

　　可在晚期出現。

　　(3)心包炎：

　　尿毒性心包炎屬纖維性心包炎。

　　原因：似由不明的生化物質、尿酸沉積及代謝異常引起。

　　表現：有滲出、出血，可聞及心包摩擦音，偶發生心包填塞。

　　3.血液系統

　　(1)貧血：正血色素、正細胞性貧血。腎功能減退會加劇。

　　原因：

　　1)紅細胞壽命縮短，飲食中鐵、葉酸攝入不足等因素。

　　2)與腎髒產生促紅細胞生成素減少有關。

　　(2)出血傾向：

　　鼻出血：損傷後出血不止。

　　消化道出血：黏膜有彌散性小出血點，炎症、潰瘍引起。與出血時間延長、血小板功能異常、黏附聚集能力降低、第三因子釋放減少有關。

　　(3)其他：中性粒細胞趨化性改變，淋巴細胞功能受抑制，免疫功能降低。

　　4.胃腸系統

　　胃納減退，常見有嘔吐、惡心等症狀，加重了水、鹽代謝及酸鹼平衡紊亂，負氮平衡加劇，對鈣的吸收下降。

　　5.精神神經症狀

　　失眠、乏力、激惹、壓抑、記憶力減退，或反抗心理行為。

　　周圍神經症狀：痛性肢體麻痺，深腱反射消失，肌肉軟弱、痙攣甚至感覺消失。這些症狀與體內中分子物質積聚有關。

　　尿毒症伴有繼發性甲狀旁腺功能亢進：腦細胞鈣離子濃度增高，出現不正常腦電圖。臨床可有谵妄、木僵，甚至昏迷。

　　6.糖、蛋白、脂肪代謝障礙

　　腎髒清除胰島素能力減退，血中胰島素升高。

　　出現負氮平衡，血漿及細胞內游離氨基酸譜異常及低白蛋白血症。

　　血甘油三酯增高，低密度脂蛋白增高，高密度脂蛋白降低。

　　7.其他

　　患者營養不良，免疫功能低下，易出現各種感染。

　　患兒因攝入不足及內分泌紊亂等因素，可出現生長發育遲緩或發生腎性佝偻病。

　　GFR降到一定程度時尿素分泌增加、排出減少，可有高尿素血症、高尿酸血症，皮膚有瘙癢伴色素沉著，身上散發一股尿毒症臭味。

　　【診斷】

　　1.慢性腎衰分期診斷

　　(1)腎功能不全代償期：

　　GFR剩余50%～80%，血肌酐為110～177µmol/L(1.2～2mg/dl)。

　　症狀：無臨床症狀。

　　(2)腎功能不全失代償期(氮質血症期)：

　　GFR剩余25%～50%，血肌酐為178～445µmol/L(2～5mg/dl)。

　　症狀：可有輕度貧血、酸中毒、夜尿、乏力。

　　(3)腎功能衰竭期(尿毒症期)：

　　GFR剩余10%～25%，血肌酐為446～707µmol/L(5～8mg/dl)。

　　症狀：有明顯消化道症狀及貧血體征，可有代謝性酸中毒及鈣、磷代謝異常。

　　(4)終末期腎病：

　　GFR剩余小於10%，血肌酐大於等於708µmol/L(8mg/dl)。

　　症狀：有各種尿毒症症狀，包括消化、神經、心血管各系統功能異常，水、鹽代謝紊亂，酸、鹼失衡明顯，嚴重貧血等。

　　2.明確原發病診斷

　　引起CRF病因多種，需經仔細的體檢，尿液檢查(包括比重)，血生化腎功能等測定以及時檢出CRF，並盡量尋找病因。

　　例如：

　　泌尿系先天性畸形的腎發育不良，多囊腎，遺傳性疾病如Alport綜合征引起的腎衰：發病年齡較早。1～2歲即出現症狀。常無水腫，以身材矮小，腎性骨病較多見。

　　腎小球疾病引起的腎衰：多見於5歲以上兒童，可伴貧血、高血壓、水腫，有中等量蛋白尿，血尿、低比重尿，或合並繼發性尿路感染。