小兒出血性疾病如何治療

1.血管因素所致出血性疾病的治療

除病因治療外，單純血管因素所致出血一般用減低血管脆性和通透性的藥物治療（如路丁、卡絡柳鈉、酚磺乙胺、維生素C、血凝片、腎上腺皮質激素，可根據儲蓄額情況選用縮血管藥物（如垂體後葉素、麻黃素等）治療。

2.血小板因素所致出血性疾病的治療

（1）促進血小板生成藥物

1）血小板生成素（TPO）TPO參與巨核細胞增殖、分化、成熟並分裂形成有功能的血小板的全過程。

2）IL-11作用於骨髓細胞中原始造血干細胞，引起巨核系祖細胞倍體的增加，促進巨核細胞成熟，增加外周血小板數量。

（2）增強血小板功能藥物

巴曲酶可能促進血小板活化，誘導血小板聚集。

（3）腎上腺皮質激素

主要通過抑制血小板抗體的產生，阻斷巨噬細胞Fc受體，使附有抗體或免疫復合物的血小板在單核吞噬細胞系統破壞減少，使血小板在脾內滯留減少，提高外周血小板數量。主要用於治療免疫性血小板減少性紫癜。一般用潑尼松。

（4）免疫抑制劑

長春新鹼、環磷酰胺、硫唑嘌呤、環孢霉素等免疫抑制劑可通過抑制免疫使血小板抗體生成減少。

（5）脾切除

藥物治療無效或脾亢所致血小板明顯減少，可考慮做脾切除術以減少血小板破壞場所。

（6）輸注血小板

原則上僅應用於各種原因引起的血小板量或質異常引起的嚴重出血。當血小板計數小於20×109/L，常伴有廣泛而嚴重的出血，如咯血、消化道出血、顱內出血等。預防性和治療性輸注血小板是最有效的治療措施。當血小板計數大於20×109/L，出血一般較輕，通常無需輸注血小板，以免反復輸注血小板後產生同種抗血小板抗體，至日後需緊急輸注血小板時療效降低。

3.凝血障礙所致出血性疾病的治療

根據發病機制的不同，凝血因子缺乏性疾病可分別采用補充維生素K（凝血酶原、FⅦ、FⅨ、FⅩ缺乏）及補充血漿及血液制品（先天性凝血因子缺乏症）等治療措施。