當心孩子“不食人間煙火”

　　有這樣一群孩子，他們生下來就不能吃媽媽的奶水，而且連大米、面、肉、豆制品等含蛋白質多的食物也不能吃，他們就是被稱為“不食人間煙火”的特殊孩子。這些孩子就是患上苯丙酮尿症的特殊寶寶。

　　特殊寶寶只能吃特定食物

　　對於苯丙酮尿症的兒童來說，他們不能隨便吃東西，正常人食用的糧食、肉類、甚至母乳都是傷害他們大腦的“毒藥”。他們只能吃特殊制成的無（低）苯丙氨酸奶粉、面粉、蛋白質，而且將持續終生。

　　專家表示，飲食治療是本病的主要治療手段，患兒必須食用特殊飲食，否則的話，患兒出生三個月左右開始出現頭發發黃、尿有難聞氣味，會出現智力發育障礙、甚至抽搐，若出生後即得到治療，可以避免腦損傷的發生，治療越晚，對患兒智能影響程度越重。而這種疾病給患兒帶來的損傷是不可逆的。

　　危害寶寶智力的殺手

　　這是一種遺傳性代謝障礙疾病，這種疾病的患兒體內苯丙氨酸羟化酶缺乏，使吃進去的蛋白質不能正常代謝。苯丙氨酸在體內蓄積，從而嚴重影響中樞神經發育，導致智力低下。如果沒有及時進行飲食干預，孩子的智力會持續下降，出現發育障礙、甚至抽搐，因此這種疾病可以說是寶寶的智力“殺手”。

　　如何預防？

　　出生三天進行疾病篩查

　　專家提醒稱，苯丙酮尿症患兒出生時並無異常，如嬰兒3～4個月出現毛發逐漸變黃、皮膚變白、尿液有難聞的臭味、反應遲鈍、抽搐等症狀後，家長就需引起重視。

　　由於苯丙酮尿症兒童須食用特殊加工食物，而這種食物價格相比正常食物高，因此，在這些兒童中，有的患兒由於及早發現進行干預智力並未受損，但是有的患兒無法得到及時、持續有效的治療，導致智力障礙。

　　有的孩子因為苯丙酮尿症的困擾，已經患上了嚴重的智力低下，除軀體生長發育遲緩外，主要表現在智力發育遲緩。表現在智商低於同齡正常嬰兒，生後4～9個月即可出現。重型者智商低於50，語言發育障礙尤為明顯，這些表現提示大腦發育障礙。

　　因此，及早發現寶寶患有該疾病並且干預非常重要。專家指出，寶寶出生三天應該進行該疾病篩查，診斷一旦明確，應盡早給予積極治療，主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小，對智力損傷越小。