完全性大動脈錯位

　　完全性大動脈錯位的涵義是兩根大動脈位置錯換，主動脈接受來自從右心室的體循環靜脈血，而肺動脈接受來自左心室的肺靜脈氧合血液，因而形成兩個隔絕的循環系統，即右心房→右心室→主動脈→全身→體靜脈→右心房為一個循環；左心房→左心室→肺動脈→肺→肺靜脈→左心房為另一個循環系統。

　　心室位置正常而主動脈開口位於肺動脈的右側，稱為右襻型大動脈錯位（D-TGA）。D-TGA為臨床常見類型，常伴有房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄、房室管畸形等。

　　臨床分型：根據有並存的心髒血管畸形，本病可分為四型：

　　Ｉ型室間隔完整但伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉（可能有動脈導管未閉），約占50％左右。

　　Ⅱ型伴心室間隔缺損（可能有卵圓孔未閉或動脈導管未閉），約占25％。

　　Ⅲ型伴肺動脈狹窄及／或室間隔缺損（可能有卵圓孔未閉或動脈導管未閉），約占10％。

　　Ⅳ型伴室間隔缺損及肺血管阻塞性病變或其他畸形，約占15％。

　　臨床表現：以呼吸困難、紫绀、進行性心髒擴大和早期出現心力衰竭為主。因病變類型不同，肺充血程度和體肺循環血液分流量多寡不同，症狀及其出現時間也不同。

　　Ⅰ型嬰兒出生時或數日內即出現缺氧、紫绀、氣急、酸中毒和心力衰竭，可聽到收縮期噴射性雜音。常在出後數日內死於嚴重低氧血症。

　　Ⅱ型出現症狀較遲，在出生後數周或數月內出現氣急、紫绀和充血性心力衰竭室間隔缺損巨大者體肺循環分流量多，心髒擴大，肝髒腫大，在胸骨左下緣常有粗糙的全收縮期或噴射性收縮期雜音。

　　Ⅲ型並有肺動脈瓣、瓣環或瓣下狹窄者肺血流量減少，肺高壓和肺血管阻塞性病變延遲發生，出現症狀較晚，臨床表現與法樂四聯症相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少見。

　　Ⅳ型一般在1歲以後因肺動脈高壓出現肺血管阻塞性病變，呈現呼吸困難，心力衰竭和進行性紫绀，除有收縮期雜音外，肺動脈瓣第2音常亢進。

　　診斷

　　（一）法樂四聯症肺動脈第2音減弱，X線檢查示肺缺血，心影呈靴形擴大。大動脈錯位肺動脈第2音正常或亢進，肺血管增多，心髒擴大，超聲心動圖、心血管造影可明確診斷。

　　（二）永存動脈干超聲心動圖見動脈干騎跨在室間隔之上，右心導管檢查左、右心室壓力相等，心血管造影見單一動脈干位於室間隔之上，冠狀動脈及肺動脈均起源於動脈干。

　　輔助檢查

　　胸片檢查：出生時心髒大小正常，以後日益增大，肺血管影紋增多，心髒輪廓呈斜置蛋形，因主動脈、肺動脈影前後重疊，故上縱隔心蒂部狹小。除非伴有肺動脈狹窄，一般肺血管影紋增多。有大型室間隔缺損伴肺動脈高壓則心髒顯著擴大，肺血管影增多並可呈現肺水腫表現。

　　心電圖檢查：電軸電偏，右心室肥大，並有室間隔缺損或動脈導管未閉者，則左、右心室肥大和心肌損害。

　　超聲心動圖檢查：主動脈根部水平橫切面顯示肺動脈位於左後方，主動脈位於右前方，起源於左心室的肺動脈分為左右兩支，主動脈則起源於右心室，肺動脈瓣比主動脈瓣開放早而關閉遲。

　　右心導管檢查：經股靜脈插入導管進入右心房、右心室再進入主動脈，亦可在右心房內通過卵圓孔未閉進入左心房再經左心室進入肺動脈。右心室收縮壓接近體循環壓力，主動脈內血氧飽和度低。

　　右心室造影：主動脈立即顯影，如有室間隔缺損，不但可顯示其大小和位置，而且左心室及肺動脈也同時顯影。

　　治療

　　（一）內科治療新生兒一旦確診，立即應用前列腺素E1靜脈滴注，治療劑量為0.1μg/（kg·min）。若見效果，可維持24小時或數日保持動脈導管開放，血氧飽和度升高，紫绀減輕，另外控制心力衰竭，糾正缺氧、酸中毒，為進一步治療創造條件。

　　（二）手術治療

　　手術適應證

　　（1）生後即有嚴重紫绀、心力衰竭、不能耐受糾治性手術時，可急診行氣囊導管撐裂房隔術。如果手術失敗，紫绀不減輕，血氧飽和度提高不滿意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房間隔切除術。

　　（2）伴室間隔缺損的大動脈錯位，內科治療不能控制充血性心力衰竭，應在生後1～2日施行肺動脈環扎術。

　　（3）大動脈錯位伴肺動脈狹窄，施行體肺動脈分流術。

　　（4）生存的病孩在6月～1歲，則可施行糾治術。

　　（三）姑息性手術方法

　　1.氣囊導管撐裂房隔術（Rashkind術）在新生兒擬診大動脈錯位時應用氣囊導管插入右心室造影，明確診斷後將導管退入右心房，經卵圓孔入左心房，經測壓或測血氧證實後，注入1.5～2.0ml造影劑張開氣囊，然後迅速將氣囊拉回右房或下腔靜脈。這樣重復操作2～3次，確保房間隔得到適當的撕裂。滿意結果應是血氧飽和度升高，酸中毒糾正，左、右心房間的壓差消失，一般緩解約在1歲左右，故主張在6月～1歲施行糾治術。常見並發症為心髒穿破，三尖瓣和下腔靜脈撕裂傷，手術死亡率約5％。

　　2.部分房間隔切除術（Ｂlalock-Ｈanlon手術）如Ｒａｓｈkind術後緩解仍不滿意，紫绀繼續加重可采用閉式手術方式，切除一部分房間隔的右緣，人為地造成較大的房間隔缺損，常可提供足夠的左、右心房混合血而減輕症狀，常適用於幼兒。

　　3.體-肺動脈分流術（Shunt術）包括各種體-肺動脈的吻合術，適用於大動脈錯位合並肺動脈狹窄的病例，改善缺氧效果較好，適用於幼兒，手術簡單。但如吻合口過大而致分流入肺循環的血流量過多可引起心力衰竭。

　　4.肺動脈環扎術（Banding術）適用於嬰兒大動脈錯位因肺血管血流量過多引致充血性心力衰竭，而又不宜作糾治手術者。應用束帶環扎肺總動脈約50～60％，束帶長度為24mm加體重公斤數mm。要求二端壓力差為

　　5.332kPa（40mmHg），肺動脈壓力比環扎前下降1/3，同時右心室壓力比環扎前上升1/4，束扎遠端的肺動脈壓力降至主動脈壓的1/3～1/2，左心房壓力略有降低，主動脈壓力略有上升。術後達到心內左向右分流量減少，肺血流量減少，使肺血管床承受壓力減少，為糾治手術創造條件，主要並發症為右心室流出道或肺動脈阻塞而致右心衰竭。

　　（四）糾治性手術方法

　　1.心房內改道手術（Mustard術）應用心包或滌綸織物在右心房內建成屏障，置於上、下腔靜脈的周圍，將腔靜脈的血（即體循環的靜脈血）引向三尖瓣口而入後左側心室入肺，將肺靜脈血引向三尖瓣口而入前右側心室入主動脈，雖在解剖學上使畸形更復雜，但在血流動力學上達到生理功能的要求。並發症有腔靜脈、肺靜脈阻塞，心律失常，慢性心力衰竭，三尖瓣關閉不全等。

　　2.Senning術應用房間隔組織與心房壁作成心內與心外隧道，以糾轉靜脈血流。與Ｍuｓtard術的不同點為：只需較小補片作心房內隧道，有利於保存心房的發育能力，不像Mustard術後血流在房間隔水平通過，而是經心髒外通道，不存在精確的補片設計問題，術後心房功能不受影響，腔靜脈及肺靜脈阻塞少見。並發症為心律失常和心力衰竭。

　　3.Rastelli術應用帶瓣心外導管重建右心室和肺動脈的連續性，從而糾治右心室與肺動脈之間的嚴重梗阻，甚至完全中斷。並發症有外導管瓣膜鈣化、失靈和梗阻、出血、心力衰竭等。

　　4.大動脈的解剖學糾治術（Switch術）將主動脈移入左心室，肺動脈移入右心室，是一種理想、合理的手術。但需進行冠狀動脈移植，在技術上要求很高。並發症為心力衰竭，冠狀動脈開口狹窄而致心肌缺血。

　　5.Damas-Kaye-Stanel術不需冠狀動脈移植，在肺動脈分叉處橫斷肺總動脈，近端整修為斜口，主動脈後外側從切開與近端肺總動脈作端側吻合。經右心室流出道切口將室間隔缺損修補，主動脈瓣沿瓣環用滌綸補片將右心室流出道封閉，用帶瓣外導管架於右心室和遠端肺動脈之間。並發症有帶瓣外導管的鈣化、失靈、梗阻和心力衰竭。

　　預後

　　完全性大動脈錯位若不伴室間隔缺損，預後不良，約80～90％病例死於1歲內。未經手術約45％死於1個月內，69％死於3個月內，75％死於8個月內，80％死於1歲內。近年我國由於嬰幼兒心髒外科的開展，小兒心內科重視對大動脈錯位的診斷和治療，已使嬰兒生後的存活率增高，為心髒外科施行根治術創造了條件。未經手術的常見死亡原因為心力衰竭及肺部感染、缺氧、腦出血，以及紅細胞增多而引起腦栓塞。手術後常見原因為心力衰竭，低排量綜合征，呼吸衰竭及完全性房室傳導阻滯。