新生兒缺氧缺血性腦病

　　新生兒缺氧缺血性腦病：由於各種圍生期因素引起的缺氧和腦血流減少或暫停而導致胎兒和新生兒的腦損傷，稱之為缺氧缺血性腦病。足月兒多見，是導致兒童神經系統傷殘的常見原因之一。

　　【病因】

　　所有引起新生兒窒息的原因都可導致本病。

　　【發病機制】

　　缺氧缺血性腦病的發病機制與下列因素有關。

　　（一）腦血流改變 　當窒息缺氧為不完全性時，體內出現器官間血液分流以保證腦組織血流量；如缺氧繼續存在，這種代償機制失敗，腦血流灌注下降，遂出現第2次血流重新分布，即供應大腦半球的血流減少，以保證丘腦、腦干和小腦的血灌注量（腦內血液分流），此時大腦皮層矢狀旁區和其下面的白質（大腦前、中、後動脈灌注的邊緣帶）最易受損。如窒息缺氧為急性完全性，上述代償機制均無效，腦損傷發生在代謝最旺盛部位即丘腦及腦干核，而大腦皮層不受影響，亦不發生腦水腫。這種由於腦組織內在特性（解剖或代謝）的不同，而使之對損害具有特異的高危性，稱為選擇易損性。缺氧及酸中毒還可導致腦血管自主調節功能障礙，形成壓力被動性腦血流，當血壓升高過大時，可造成腦室周圍毛細血管破裂出血，低血壓時腦血流量減少，又可引起缺血性損傷。

　　（二）腦組織生化代謝改變 　腦所需的能量來源於葡萄糖的氧化過程，缺氧時無氧糖酵解使糖耗量增加、乳酸堆積，導致低血糖和代謝性酸中毒；ATP產生減少，細胞膜鈉泵、鈣泵功能不足，使納鈣離子進人細胞內，鈉離子造成細胞原性腦水腫，而鈣離子則不但導致細胞不可逆的損害，還可激活某些受其調節的酶，引起胞漿膜磷脂成分分解，從而進一步破壞腦細胞膜的完整性及通透性；腦缺氧時，ATP 降解，腺苷轉變為次黃嘌呤，當血流再灌注時，其提供的氧和次黃嘌呤在黃嘌呤氧化酶作用下可產生氧自由基；腦缺氧時一些興奮性氨基酸，如谷氨酸、天冬氨酸在腦脊液中濃度增高，亦可造成鈉、鈣離子內流，誘發上述生化反應，還可阻斷線粒體的磷酸化氧化作用，引起細胞自我破壞（調亡），神經元上EAA受體密集者易受缺氧缺血損傷。

　　（三）神經病理學改變　  可見到皮質梗死，丘腦、基底節和間腦等部位深部灰質核壞死，腦干壞死，腦室周圍或腦室內出血和白質病變等。足月兒常見的神經病理學改變是皮質梗死及深部灰質核壞死：早產兒則腦室周圍出血和腦室內出血多見，其次是白質病變，包括白質脂類沉著、星形細胞反應性增生和腦室周圍白質營養不良，後者發展為囊性改變。

　　【臨床表現】

　　臨床可分輕、中、重三度。

　　①輕度；出生24小時內症狀最明顯，常呈現淡漠與激惹交替，或過度興奮，有自發或刺激引起的肌陣攣，顱神經檢查正常，肌張力正常或增加，Moro反射增強，其他反射正常，瞳孔擴大，心率增快，無驚厥，腦電圖正常，3~5天後症狀減輕或消失，很少留有神經系統後遺症。

　　②中度：24~72小時症狀最明顯，意識淡漠，嗜睡、出現驚厥、肌陣攣、下颌抖動、肌張力減退、瞳孔縮小、周期性呼吸伴心動過緩，腦電圖呈低電壓、驚厥活動，1~2周後可逐漸恢復，但意識模糊進人淺昏迷並持續5天以上者預後差。

　　③重度：初生至72小時症狀最明顯，昏迷，深淺反射及新生兒反射均消失，肌張力低下，瞳孔固定無反應，有心動過緩、低血壓、呼吸不規則或暫停，常呈現去大腦狀態，腦電圖呈現爆發抑制波形，死亡率高，幸存者每留有神經系統後遺症。

　　由於選擇性腦損傷的結果，凡病變在兩側大腦半球者，其特點是生後24小時內出現驚厥，對抗驚厥藥不敏感，同時有前鹵隆起，顱縫分裂等腦水腫症狀體征；而病變在丘腦、

　　腦干核等處者的特點則是驚厥持久，有腦干功能障礙如瞳孔固定，無吸吮和吞咽反射。但

　　無腦水腫、顱內壓增高的症狀、體征。