新生兒溶血病

　　新生兒溶血病系指母、嬰血型不合引起的新生兒同種免疫性溶血。至今發現的人類２６個血型系統中，以Ａ、Ｂ、Ｏ血型不合新生兒溶血病為最常見，其次為Ｒｈ血型系統。上海１９５９～１９７７年１８年內共檢測８３５例新生兒溶血病，其中Ａ、Ｂ、Ｏ溶血病７１２例（８５．３％），Ｒｈ溶血病１２２例（１４．６％），ＭＮ溶血病１例（０．１％）。

　　【病因和病理生理】

　　胎兒由父親遺傳獲得母體所不具有的血型抗原，在胎兒紅細胞通過胎盤進入母體後、該血型抗原即刺激母體產生相應的ＩｇＧ血型抗體，當這種抗體進入胎兒血循環與其紅細胞上的相應抗原結合，即使紅細胞在單核－吞噬細胞系統內遭致破壞，引起胎兒血管外溶血。大量溶血造成嚴重貧血，甚至導致心力衰竭；因胎兒嚴重貧血、低蛋白血症和心力衰竭而致全身水腫；貧血使髓外造血組織代償性增生、出現肝脾大；娩出時黃疸往往不明顯，但很快出現並迅速加重。溶血產生的大量未結合膽紅素透過血腦屏障使腦神經核黃染，產生神經系統症狀，出現膽紅素腦病。Ａ、Ｂ、Ｏ溶血病主要發生在母親為Ｏ型而胎兒為Ａ型或Ｂ型時；如母為ＡＢ型，或嬰兒為“Ｏ”則均不會發生新生兒溶血病。因ＡＢ血型物質廣泛存在於自然界某些植物、寄生蟲及細菌中，Ｏ型母親通常在第一胎妊娠前即可受到自然界具有Ａ、Ｂ血型物質的刺激而產生抗Ａ、抗Ｂ抗體（ＩｇＧ），故４０％～５０％ＡＢＯ溶血病發生在第一胎。

　　Ｒｈ血型系統在紅細胞上有６種抗原；Ｃ．Ｄ、Ｅ、ｃ、ｄ、ｅ，但ｄ始終未能發現；依抗原性強

　　弱排列，依次為Ｄ＞Ｅ＞Ｃ＞ｃ＞ｅ。Ｒｈ溶血病是因為：母親紅細胞缺乏Ｄ抗原（Ｒｈ陰性），而胎兒紅細胞具有　Ｄ抗原（Ｒｈ陽性），母體所產生的　Ｄ　ＩｇＧ抗體在進人兒體後即產生免疫性溶血。但Ｒｈ陽性（具Ｄ抗原）母親如缺乏Ｒｈ系統其他抗原（Ｅ、Ｃ等）而胎兒具有這類抗原時，也可產生Ｒｈ溶血病。Ｒｈ溶血病中以ＲｈＤ溶血病最常見，其次為ＲｈＥ溶血病。Ｒｈ溶血病一般較少發生在未輸過血母親的首次妊娠中，這是因為Ｒｈ抗原僅存在於Ｒｈ猿和人的紅細胞上，此抗原初次致敏約需０．５－ｌｍｌ血液，但在首次妊娠時母血中只有少量（０．０５－０．１ｍｌ）胎兒血，不足以使其母親致敏；或即使引起致敏，也屬原發反應，抗體既少又弱；開始產生的抗體基本是ＩｇＭ，不能通過胎盤，到以後產生ＩｇＧ時，胎兒已經娩出而不致受累。Ｒｈ　溶血病症狀隨胎次增多而加重，這是由於在首次分娩時有超過０．５～ｌｍｌ胎兒血進人母循環，而且第二次致敏僅需０．０１～０．１ｍｌ胎血，並很快產生大量ＩｇＧ抗體所致。很少數未輸過血的Ｒｈ陰性母親在首次妊娠時也會發生Ｒｈ溶血病，這可能是因為Ｒｈ陰性（ｄ／ｄ）孕婦的母親為Ｒｈ陽性，使孕婦本人在出生時已接受了其Ｒｈ陽性母親的抗原而致敏，若其首次妊娠胎兒為Ｒｈ陽性（Ｄ／ｄ），在孕期即可使其再次致敏，很快產生抗Ｄ的ＩｇＧ通過胎盤便引起胎兒發生ＲｈＤ溶血病。

　　【臨床表現】

　　症狀較重與溶血程度基本一致。ＡＢＯ溶血病多為輕症；Ｒｈ溶血病一般較重。輕者除黃疸外，可無其他明顯異常；病情嚴重者貧血明顯，同時有水腫、心力衰竭、肝脾大、甚至死胎。

　　（一）黃疸　　　　與溶血程度及肝內形成結合膽紅素的能力有關。＞７７％的Ｒｈ溶血患兒出生２４小時內出現黃疸並迅速加重；而ＡＢＯ　溶血病僅為２７．７％，以第２～３天出現者較多。血清膽紅素以未結合型為主，但亦有因膽汁淤積而在恢復期出現結合膽紅素升高者。

　　（二）貧血　　　　程度不一，嚴重者可有心力衰竭。有些Ｒｈ溶血病患兒於３～６周時發生晚期貧血，這是由於的血型抗體在體內持續存在，繼續溶血所致。

　　（三）肝脾大　　　　輕症無明顯增大，重症胎兒水腫時有明顯肝脾增大，系髓外造血所致，

　　多見於Ｒｈ溶血病。

　　（四）膽紅素腦病　　　　　一般發生在生後２～７天，早產兒多見。常隨著黃疸加重逐漸出現神經系統症狀，首先為嗜睡、喂養困難、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低等；半天至一天後很快出現雙眼凝視、肌張力增高、角弓反張、前鹵隆起、嘔吐、哭叫、驚厥，常伴有發熱；如不及時治療，１／２～１／３患兒死亡。幸存者症狀逐漸恢復，肌張力恢復正常，但常遺留有

　　手足徐動症、聽力下降、智能落後、眼球運動障礙等後遺症。