新生兒溶血病是什麼？

　　名稱來由：

　　隨著中國新生猛攻喾免疫學的進步，已經完全改變了過去認為新生兒溶血病罕見的看法。大型婦嬰保健院和兒科新生兒病房幾乎每月甚至每周會檢出本病，過去未認識本病病因時，曾稱其為“胎兒全身性水腫”、“胎兒有核紅細胞增多症”、“先天性新生兒重症黃疸”、“新生兒溶血症”等。現在明確了解其發病機理而不是症狀，故已統一命名為“新生兒溶血病”。

　　疾病別名：胎兒全身性水腫,胎兒有核紅細胞增多症,先天性新生兒重症黃疸

　　所屬部位：全身

　　就診科室：血液科,兒科

　　症狀體征：水腫 心力衰竭 暈厥 食欲異常 胸腔積液 肝腫大 脾腫大 黃疸

　　疾病名稱

　　新生兒溶血病 (母子血型不合溶血病) 是由於孕婦與胎兒血型不符，母體的抗體與胎兒的紅細胞發生反應而引起的同種免疫溶血性疾病。

　　疾病介紹

　　新生兒溶血病又稱母子血型不合溶血病，是母親對胎兒紅細胞發生同種免疫反應引起的溶血性疾病，Rh血型和ABO血型不符都能引起這種疾病，但前者引起的比較嚴重，是新生兒病理性黃疸最常見的原因，也是引起新生兒膽紅素的最重疾病，目前已發現26個血型系統，160種血型抗原，在我國以ABO血型不合溶血病發生率最高，Rh血型不合溶血病發生較少，但Rh溶血臨床表現比ABO血型不合溶血病重。MN溶血最為罕見。例如：上海1959~1977年18年內共檢測835例新生兒溶血病，其中A、B、O溶血病712例（85.3％），Rh溶血病122例（14.6％），MN溶血病1例（0.1％）。

　　發病機理

　　一、 新生兒溶血病是因胎兒紅細胞具有從父親遺傳而來，而又為母親紅細胞所缺乏的抗原，此種紅細胞血型抗原在胎兒時期進入母體，刺激母體產生相應的血型抗體，此種血型抗體中的IgG抗體透過胎盤進入胎兒體內與胎兒紅細胞抗原產生抗原抗體反應，破壞胎兒紅細胞而引起新生兒溶血病。

　　二、 Rh新生兒溶血病因孕婦和胎兒的Rh血型不符而引起的疾病。若孕婦為Rh-，胎兒為Rh+（有D抗原），當孕婦第一胎分娩胎盤剝離時，胎兒的紅細胞進入母體會刺激母體產生抗D抗體（IgG）。抗D抗體在母體懷第二胎時可通過胎盤進入胎兒，與胎兒的紅細胞結合，引起胎兒發生溶血病。

　　三、ABO新生兒溶血病因孕婦與胎兒ABO血型不符而引起的疾病。多見於O型孕婦，尤其多見於O型孕婦和A型胎兒。由於天然的抗A 或抗B抗體(IgM)的分子大，不能通過胎盤進入胎兒血循環，而母親為O型者比A型或B型人更容易產生抗A或抗B的IgG抗體，IgG抗體則能通過胎盤進入胎兒血循環，引起胎兒發生溶血病。

　　四、A或B抗原也與部分抗A或抗B抗體發生作用，而且抗A的量高於抗B。但這類病例不多，病情也比較輕，加以胎兒血管內皮和組織細胞上有血型抗原，可部分吸收對應抗體，以減少抗體對紅細胞的破壞。ABO血型的“天然”抗體主要是IgM類，但也有IgG類，後者有引起新生兒溶血病的可能。

　　臨床症狀

　　本病因其溶血的嚴重程度不同差異很大。

　　1、胎兒水腫：由嚴重溶血所致，少數可致死胎，存活兒可全身水腫，皮膚蒼白，胸腹腔積液，並有心力衰竭表現，如心率增快、心音低鈍、呼吸困難等，此常發生在嚴重的Rh溶血病兒，ABO溶血發生較少。

　　2、黃疸：最常見，多於出生後24小時出現，尤以Rh溶血出現早，多在生後6~12小時內出現，48小時迅速加重。

　　3、貧血：輕者不易察覺，重者可因貧血引起心力衰竭，ABO溶血早期少有血紅蛋白低於120g/L，而Rh溶血者出生後48小時內常降至120g/L以下，大部分Rh溶血及少數ABO溶血者可在出生後3~6周出現後期貧血。

　　4、肝脾腫大：發生在較大量溶血時，由髓外造血增生所致，以Rh溶血較常見。

　　5、全身表現：溶血重者可有精神萎靡、嗜睡、吃奶少、少哭。

　　診 斷一、產前診斷：對既往不明原因的死胎、流產及曾分娩重度黃疸兒的孕婦均應進行產前檢查。1、血型及血型抗體測定：先查孕婦，再查丈夫血型，如夫妻Rh血型不合成或有可能引起ABO溶血可能的ABO血型不合時，則應檢測孕婦血型抗體，必要時再做特殊性抗體。如連續檢查發現效價明顯上升，提示胎兒常受累，如妊娠後期效價明顯下降，提示胎兒已有嚴重溶血。2、羊水檢查：測定羊水膽紅素水平，估計胎兒溶血程度。3、B型超聲檢查：了解胎兒有無水腫。二、出生後診斷：1、新生兒溶血檢查：外圍紅細胞、血紅蛋白下降，網織細胞及有核紅細胞增高，血清膽紅素增高，其中以未結合膽紅素為主。2、新生兒血型及血型抗體檢查：A、新生兒血型檢查；B、新生兒血型抗體檢查；C、新生兒紅細胞致敏檢查。3、檢查母親血中有無抗體存在：具有參考價值。 輔助檢驗： 血清膽紅素濃度上升每日超過85μmol/L（5mg/dl）；Rh溶血早期常每小時超過8.5μmol/L（0.5mg/dl）。足月兒血清膽紅素＞221μmol/L（12mg/dl），未成熟兒＞257μmol/L（15mg/dl）；結合膽紅素過高，超過26~34μmol/L（1.5~2.0mg/dl）。