頭暈、黃疸——溶血性貧血的信號

　　溶血性貧血是指由於紅細胞過早、過多的破壞而發生的貧血。由抗體參與的溶血反應所致貧血，即為免疫性溶血性貧血，其中以自身免疫性溶血性貧血（AIHA）最為常見， AIHA系體內免疫調節紊亂，產生自身抗體和/或補體，並結合於紅細胞膜上，致紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。　　

　　病案：患者劉某，男，36歲。起初出現頭暈、全身乏力，並呈進行性加重的症狀，同時伴有面色蒼黃與尿色深黃。兩周後，劉某去醫院就診，醫生經過檢查，診斷為“自身免疫性溶血性貧血”。後來經過“腎上腺皮質激素”聯合“免疫抑制劑（長春新鹼）”治療10月余，由於劉某的病情反復發作，最後行脾切除術。術後繼續輔以腎上腺皮質激素及環孢霉素A治療，並逐漸減量直至停用。在隨訪期間，患者的病情一直很穩定，末次隨訪時的血象已經完全恢復正常。也就是說，劉某已經獲得了痊愈，並已恢復正常的生活與工作。

　　Q：究竟什麼是溶血性貧血呢？

　　A：溶血性貧血是指由於紅細胞過早、過多的破壞而發生的貧血。由抗體參與的溶血反應所致貧血，即為免疫性溶血性貧血，其中以自身免疫性溶血性貧血（AIHA）最為常見， AIHA系體內免疫調節紊亂，產生自身抗體和/或補體，並結合於紅細胞膜上，致紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。臨床上由於AIHA發病率高，治療周期長，病情遷延不愈而備受醫師與病友的關注。

　　Q：那麼，為什麼會發生溶血性貧血呢？

　　A：對於AIHA患者，查明其病因對隨後的診斷、治療及預後判斷極為關鍵。臨床上不足半數（約45％）患者病因不明（特發性），超過半數（約55％）患者繼發於下述疾病：造血系統腫瘤（如淋巴系統增殖性疾病）、結締組織病（如系統性紅斑狼瘡等）、病毒感染及免疫缺陷性疾病等。本例患者未查得其原發病，應診斷為特發性AIHA。AIHA的自身抗體可分為IgG、IgA、IgM三類，上述抗體產生機制尚未闡明。患者體內的自身抗體能破壞自己正常的紅細胞，以致發生溶血和貧血，破壞場所主要位於脾髒。

　　Q：溶血性貧血有哪些症狀呢？

　　A：本病臨床表現多樣化，起病可急可緩，病情可重可輕，臨床上以慢性型為多見。慢性起病者常見臨床症狀為頭暈及全身乏力（貧血所致）、黃疸、尿色變深甚至醬油色、以及脾腫大。急性發病多見於小兒，特別是伴有感染者，重度貧血，可有寒顫、高熱、腰背痛、嘔吐和腹瀉；部分患者可出現休克及神經系統紊亂症狀，如頭痛、煩躁以至昏迷。此外，繼發性者可能有原發病表現。

　　Q：溶血性貧血如何進行治療？

　　A：病因治療基於臨床上超過半數AIHA患者為繼發性，故應注重尋找病因，治療原發病最為關鍵，只有當原發病得到及時且適宜治療後，AIHA方可能緩解。

　　腎上腺皮質激素盡管副作用多且復發率高，腎上腺皮質激素目前仍是絕大多數AIHA的首選藥物。多數患者於一周後出現療效，待紅細胞計數恢復正常後可逐漸減量，減量速度取決於患者對藥物的反應，一般在4～6周內減至初始劑量的一半，以後逐漸減至最適維持劑量治療至少3～6個月，最後停藥。在皮質激素治療期間，應密切注意防治其副作用，如感染的機會增加，藥物誘發的消化性潰瘍、高血壓、糖尿病、骨質疏松等。