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小兒缺鐵性貧血的發病機理

    1.人體內鐵的分布及功能
  ⑴合成血紅蛋白:血紅蛋白中的鐵約占體內總鐵量的2/3,血紅蛋白約占紅細胞蛋白質的99%以上。鐵缺乏影血紅蛋白的合成而致貧血。
  ⑵合成肌紅蛋白:合成肌紅蛋白內的鐵約占小兒體內總鐵量的3%。肌紅蛋白與氧的親和力較血紅蛋白強,在橫紋肌與心肌中起到氧氣儲存作用。當缺拉時可以放出氧以供肌肉收縮的急需,鐵缺乏時對肌肉內肌紅蛋白含量的影響尚不完全清楚。
  ⑶構成人體內必需的酶:極少量的鐵構成人體必需的酶,如各種細胞色素酶、過氧化氫酶、過氧化物酶和琥珀酸脫氫酶、黃嘌呤氧化酶等參與各種細胞代謝的最後階段及二磷酸腺苷的生成,它是細胞代謝不可少的物質。在鐵缺乏的早期,可能在貧血出現以前,此類含鐵或鐵依賴酶的功能即受影響。但在治療後48~72小時,精神和食欲即好轉,提示酶功能的恢復,出現在貧血改善以前。
  ⑷儲存:約有30%的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式儲存在骨髓和網狀內皮系統,其中1/3儲存在肝(新生兒干燥肝組織1 g約含鐵15mg,2歲時為2mg),1/3儲存在骨髓,其他1/3儲存在脾和其他組織。鐵蛋白含鐵可達到鐵蛋白重量的20%~25%。並與血漿鐵保持平衡狀態,當機體需要增加時,很易被利用。含鐵血黃素含鐵量為30%,但不易被利用,例如肺含鐵血黃素沉著症的病兒雖有大量含鐵血黃素沉著在肺,但不能用於合成血紅蛋白。它的功能和與鐵蛋白的關系尚不十分明了。
  ⑸運轉:很少量的鐵在血漿中和一種β-球蛋白(運鐵蛋白)結合,運轉在組織之間。例如由腸道吸收的鐵或紅細胞在網狀內皮系統被破壞後游離出來的鐵、以Fe3+形式與運鐵蛋白結合,運送到骨髓。運鐵蛋白附著在幼紅細胞和網織紅細胞膜上,經主動運轉於1分鐘內鐵進入細胞,在幼紅細胞中合成血紅蛋白。一個分子的運鐵蛋白與兩個分子的鐵結合,它攜帶鐵迅速地進入和離開血循環,其半衰期約20~120分鐘。正常情況下,血漿中的運鐵蛋白類似的乳鐵結合。此外,尚有一種與運鐵蛋白類似的乳鐵蛋白,它存在於乳、各種分泌液和中性粒細胞中,它與鐵有較強的親和力,通過競爭剝奪微生物可利用的鐵而發生抑菌作用,對於它的運輸鐵的功能尚待進一步研究。
  2.鐵的來源與吸收 人體內的鐵主要來源於食物。食品中含鐵最高的首推黑木耳、海帶和豬肝等;其次為肉類、豆類、蛋類等。用鐵鍋做萊、煮飯也能得到相當量的無機鐵鹽。此外,紅細胞在體內破壞後,從血紅蛋白中分解出的鐵幾乎全部重新合成血紅蛋白或為其他組織提供所需要的鐵。
  鐵的吸收主要有兩種形式,即以游離鐵的形式和以血紅素的形式吸收。植物中的鐵一般以膠狀氫氧化高鐵形式存。在胃蛋白酶和游離鹽酸的作用下,食物中的非血紅素鐵釋放出來,並變為游離的二價鐵。維生素C能使二價鐵還原成二價鐵,以利於吸收。此外、果糖、氨基酸(胱氨酸、組氨酸和賴氨酸)皆有促進鐵吸收的作用。在小腸的鹼性環境中,容易形成磷酸鐵鹽和草酸鐵鹽而妨礙吸收。茶與咖啡亦影響鐵的吸收,茶葉中的鞣酸與鐵形成鞣酸鐵復合體,可使鐵的吸收減少75%。
  血紅素的吸收與游離鐵的吸收不同,動物食品中的血紅蛋白和肌紅蛋白在胃酸與蛋白分解酶的作用下,血紅素與珠蛋白分離,可被腸粘膜細胞直接吸收,在腸粘膜上皮細胞內經血紅素分離酶將鐵釋放出來。
  鐵的吸收率因食物的種類而異。蔬菜、大米等植物中的鐵吸收率僅1%左右,而肉類食品中鐵是以血紅素的形式存在,其吸收率高,約為10%~22%。
  若魚肉或其他肉類與植物食品同時攝入,則可使植物飲食中鐵的吸收率增加,但牛奶、蛋等動物食品起不到這種作用。蛋中的鐵吸收較差,但其含量豐富,仍不人為供給嬰兒鐵的重要食品。
  鐵的吸收主要在十二指腸區,靠小腸粘膜調節。腸粘膜細胞生存期為4~6天,起到暫時保存鐵的作用。若體同鐵過多,鐵進入體內後,就以鐵蛋白的形式大量儲存在腸粘膜細胞中,少量進入血漿中,隨著腸粘膜細胞有脫落而排出;在體內缺鐵的情況下,鐵從粘膜細胞大量進入血流,很少由腸道排出。其調節機制雖不完全明了,但主要決定於食物的性質和鐵的含量以及體內鐵儲存的狀態和造血功能。體內儲存的鐵越少,吸收的越多。在造血機能旺盛時,鐵吸收增加,如失血後鐵的吸收明顯增加,故貧血很快恢復;在慢性溶血性疾病如地中海貧血的患者,即使體內鐵的儲存量增多,仍可引起鐵的過多吸收。在正常的造血情況下,飲食中的鐵的雖然變動很大,但體內鐵的量比較恆定。
  3.鐵的排洩 正常情況下,每日僅有極少量的鐵排出體外,小兒每日排出量為15μg/kg左右;約2/3隨著脫落的腸粘膜細胞、膽汁和紅細胞由腸道排出,其他經腎髒和汗腺排出,表皮脫落也失去極微量的鐵。

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