胎糞梗阻性小腸阻塞

　　無並發症的胎糞梗阻性小腸阻塞治療有時用高滲性或等滲性的液體灌注能去除梗阻，否則，則需要進行外科手術以清除小腸內粘稠的胎糞。新生兒期後，節段性的部分性小腸梗阻可用含有高滲性，等滲性X線非穿透性對比物或乙酰膽鹼或口服的平衡液灌洗。大便軟化劑如硫代琥珀酸二辛鈉，乳果糖和胃動力藥如胃復安可能有助於預防節段性梗阻。

　　肺部表現　治療包括預防呼吸道梗阻，預防和控制肺部感染。預防和控制肺部感染包括維持百日咳，流血性嗜血桿菌，水痘和麻疹的免疫力，並且每年進行流感疫苗的接種。對未接種者，可用金剛烷胺以預防A型流感。目前尚未證實患者肺炎球菌的易感性或發病率增加，因而不提倡常規使用肺炎球菌菌苗。

　　在最初出現肺部受侵犯征象時建議進行胸部的物理治療，包括體位引流，拍擊，振動按摩和幫助咳嗽（參見第65節）。大齡患者有多種氣道清除方法如用力呼吸，自助引流，震顫閥門裝置，正通氣加壓面罩以及機械背心治療都能取得效果。對可逆性的呼吸道梗阻，可口服和/或通過霧化吸入給予支氣管擴張藥，以及霧化吸入糖皮質激素。若有嚴重肺功能不足和低氧血症給予氧療。一般來說，慢性呼吸衰竭的患者沒有應用機械通氣的指征。機械通氣應嚴格限制用於基本情況較好，出現急性呼吸衰竭，或接受肺部手術的患者，或高碳酸性呼吸衰竭等待肺移植的患者。通過鼻和面罩的非侵入性的正壓通氣也有益處。IPPB裝置不能使用，因為可能引起氣胸。

　　口服祛痰劑使用廣泛，但很少有資料證實其有效性。應鼓勵用止咳藥物。長期的每天霧化吸入重組人類脫氧核糖核酸表明可減緩肺功能的下降，減少嚴重呼吸困難的發生率。

　　氣胸病人可安放封閉式胸導管進行胸廓造口引流。開放性胸廓造口術，開胸手術切除胸膜大泡和胸膜表面的海綿狀擦傷對復發性氣胸有效。

　　大量的反復咳血通過栓塞支氣管動脈治療。

　　藥物治療　口服糖皮質激素的指征包括有長期支氣管炎的嬰兒和頑固性支氣管痙攣的患者，過敏性支氣管肺曲霉菌病以及炎性並發征（如關節炎和脈管炎）。長期隔日使用糖皮質激素治療可以減緩肺功能的下降，但由於糖皮質激素的副作用不主張作常規使用。接受糖皮質激素治療的病人需嚴密觀察有無碳水化合物代謝異常及生長遲緩的情況。

　　布洛芬（Ibuprofen），的劑量應使血漿藥物濃度高峰達到50~100μg/ml，連續幾年，顯示有延緩肺功能下降的作用，尤其對5~13歲的兒童。適宜的劑量必須根據藥代動力學研究進行個體化。

　　抗生素用於有症狀的患兒，應該根據細菌培養和藥物敏感試驗結果處理呼吸道病原菌。對葡萄球菌選擇使用耐青霉素酶的青霉素類，（例如鄰氯青霉素，雙氯青霉素）或頭孢菌素。由各種細菌引起的慢性，遷延性肺部感染可單獨或聯合使用紅霉素，氨苄青霉素，四環素，TMP/SMZ，偶爾也用氯霉素。環丙沙星對抗假單胞菌有效。對嚴重的肺部病變，尤其是有假單胞菌移植的病人，應接受胃腸道外抗生素治療，通常都需住院但一些仔細篩選的病人也可在家安全治療。經靜脈聯合使用氨基糖苷類（妥布霉素，慶大霉素）與抗假單胞桿菌青霉素。也可經靜脈給予頭孢菌素和抗假單胞桿菌效果較好的單菌株血清氨基糖苷類，應監測藥物濃度並調整劑量，使藥物濃度高峰達到8~10μg/ml（11~17μmol/L），低谷小於2μg/ml（＜4μmol/L）。妥布霉素或慶大霉素的初始劑量是7.5~10mg/（kg。d），分3次給藥，但為了達到適當的血漿濃度，劑量可更大（每天10~12mg/kg）。由於腎髒清除率增加，因而也需要加大某些青霉素的劑量以達到適宜的血漿濃度。治療肺部感染的目的是改善臨床症狀，因此不需要連續地使用抗生素。然而有些肺部病變反復惡化的遷延性患者，可能需要長期使用抗生素。對有適應證的病例長期霧化吸入妥布霉素治療可能有效。

　　三唑核苷霧化吸入療法，可用於呼吸道合胞病毒感染的嬰兒。

　　有右心衰竭症狀的患者應使用利尿劑，限制鹽以及氧療。

　　外科治療　內科治療無效的局部支氣管擴張或肺不張，鼻息肉，慢性副鼻窦炎，門脈高壓引起的食道靜脈曲張出血，膽囊病變，內科不能復位的腸扭轉或腸套疊造成的腸梗阻等有外科治療的指征。終末期肝病作肝移植已取得成功。晚期心肺疾病患者作心肺移植和雙肺移植也已取得成功。