小兒腎病綜合征有什麼表現？

　　臨床表現：

　　1、水腫，患兒的水腫程度輕重不一，雙下肢可凹性水腫明顯。水腫因重力作用而改變，久臥或清晨以眼睑、後頭部、骶部水腫明顯，活動後下肢水腫明顯。嚴重者水腫波及全身、陰囊水腫或胸膜腔和腹腔出現積液，甚至出現心包積液。高度水腫時局部皮膚發亮，皮膚變薄，甚至出現白紋(多見於腹部、臀部及大腿)。漿膜腔積液往往產生壓迫症狀，如出現胸悶、氣短或呼吸困難。甚至出現往往呈乳白色的胸、腹水，含有乳化脂質。水腫程度與病情及病變嚴重無關，與低白蛋白血症有關，但不呈密切。微小病變型患者往往呈高度全身水腫，膜性腎病和膜增殖性腎炎以下肢中度水腫為常見。水腫是腎小球疾病過程某一階段顯著表現，部分病人數月或1～2年可自行消退。水腫程度往往與鈉鹽攝入量有關。伴有尿量減少。

　　2、蛋白尿，小兒腎病綜合征患兒的血尿中會含有大量的蛋白質，兒童超過50mg/(kg·d)。

　　3、低蛋白血症與營養不良，長期大量蛋白流失導致營養不良。患者出現毛發稀疏、干脆及枯黃、皮色光白、肌肉消瘦和等營養不良的表現。在低白蛋白血症明顯時，血漿中其他蛋白濃度也發生改變。分子量較小而所帶電荷與白蛋白相似的蛋白質降低，主要是從尿中丟失。血清白蛋白濃度低於25g/L時出現低蛋白血症。

　　4、高脂血症，主要由於低蛋白血症導致肝髒合成膽固醇、三酰甘油及磷脂增加，其分解代謝降低，血漿滲透壓降低也使導致高血脂症的重要因素。

　　以上為腎病綜合征四大經典特征。

　　5、繼發性感染，免疫功能紊亂、大量蛋白質丟失、營養不良等因素極易繼發感染。由於補體系統B因子缺乏，血清調理活性喪失，加之腎內免疫球蛋白分解代謝增加和從尿中丟失，使得機體抗感染能力降低，因此易繼發感染。常見的為呼吸道感染、尿路感染、皮膚感染、原發性腹膜炎、敗血症、腸道感染、肺炎等等。

　　6、高凝狀態，多數患者處於高凝狀態，並有血栓形成的傾向。許多學者認為血小板功能障礙是引起慢性免疫復合物腎炎腎小球損害，毛細血管內凝血是導致不可逆性腎小球損害。高凝狀態易促使血管內血栓形成，腎小球纖維蛋白沉著，腎功能進一步惡化。在NS過程中，如果發生腎靜脈血栓形成，使腎內淤血更嚴重，腎體積增大，腎功能進一步減退，水腫及蛋白尿加劇。

　　7、腎功能不全，各種腎病綜合症患者都可能發生腎功能不全。腎功能不全有兩種類型，即急性及慢性。急性表現為急性腎炎綜合征，並易發生少尿型急性腎功能衰竭。微小病變型及輕微腎病變者較多發生急性腎功能衰竭。在高度水腫或病變顯著活動期，往往合並有腎功能不全，血清尿素氮及肌酐增高，待水腫消退，則恢復正常。慢性腎小球腎炎的患者即使水腫完全消退，腎功能多數不能恢復正常。微小病型NS對皮質激素敏感者，腎功能基本正常，一般不會發生慢性腎功能不全。膜性腎病病初期腎功能正常，以後緩慢減退。膜增殖性腎炎型的患者，多數在發病時即有腎功能減退。臨床表現起病可急可緩。起病前可有呼吸道感染或皮膚感染等，亦可無任何誘因。全身性重度水腫為本病突出症狀，多伴尿量減少。部分病兒有血尿(肉眼或鏡下血尿)，部分病兒有高血壓，部分重度水腫腎病患者可有胸腔積液、腹水。

　　診斷：24h尿蛋白排洩量>100mg/(kg•d)、高膽固醇血症、低白蛋白血症，可做為腎病綜合症診斷。

　　分類及診斷

　　臨床分類(為目前國內的主要分類方法)

　　1、單純性腎病：臨床以單純性多見。即具有腎病綜合征的四大臨床特點的患者，男性多於女性。

　　2、腎炎性腎病：除具有四大症狀外，同時並有以下特點之一，高血壓(學齡前小兒，血壓高於16/10.7kPa(120/80mmHg)，學齡童高於17.3/12kPa(130/90mmHg))、血尿(離心尿鏡下檢查紅細胞高於10個/Hp)、氮質血症(BUN>10.7mmol/L，>30mg/dl)和持續低補體血症。

　　3、先天性腎病：生後或生後不久(<2月)發病，呈現典型症狀。多有家族史。患兒出生體重低(多為早產兒)。宮內窒息、胎糞污染羊水、臀位產及大胎盤均有助於本病之診斷。本病在芬蘭發病率較高，在我國罕見。多在生後6月內死於感染、腎衰或其他並發症。

　　4、難治性腎病：據我國小兒腎髒病研究小組提出的診斷標准如下： ①對足量激素(如每天潑尼松2mg/kg)8周無效或部分效應。 ②勤反復或勤復發(半年內≥2次，1年內≥3次)。 ③激素依賴。

　　病理分類

　　微小病變型腎病綜合征、系膜增生性腎炎、局灶節段性腎小球硬化、膜性腎病、膜增生性腎炎。

　　1、微小病變型：

　　臨床表現：2-6歲起病，男孩較多;起病緩慢，起病前常用病毒性上呼吸道感染;主要表現為水腫，從臉部波及全身，逐漸加重，嚴重者不能睜開雙眼，出現腹水、胸水，可致呼吸困難。高血壓少見。

　　診斷：根據大量蛋白尿、低白蛋白血症、高膽固醇血症及水腫四大特征和發病年齡。

　　2、系膜增生性腎小球腎炎：

　　臨床表現：除四大特點外，大部分患兒鏡下血尿，也可有肉眼血尿，部分有高血壓，少數有短暫腎功能受累。

　　診斷：四大特征以及發病年齡為學齡兒童及青少年，偶有輕度暫時性鏡下血尿，腎小球光鏡檢查正常，免疫熒光檢查為陰性，電鏡觀察可見廣泛的上皮足突融合。重度患者可能出現某些腎小球節段性硬化、玻璃樣變。

　　3、局灶節段性腎小球硬化

　　臨床表現：出四大特征外，常伴鏡下血尿，偶有高血壓，部分起病時有氮質血症。

　　診斷：本病確診有賴於腎活檢，取材中應有10個以上的腎小球。

　　4、膜性腎病

　　多屬繼發性，小兒少見。

　　5、膜增生性腎炎

　　臨床表現：除四大特征外，起病多伴高血壓，患兒面色蒼白、乏力、貧血與腎功能不完全平行。

　　診斷：伴血尿、腎功能不平行、貧血及持續低補體血症的患兒，應及早作腎穿刺活檢確診。