小兒原發性腎病綜合征

　　【概述】

　　腎病綜合症（nephrotic syndrome,NS）是一種常見的兒科腎髒疾病，是由於多種病因造成緊小　球基底膜通透性增高，大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。主要特點是大量蛋白尿、低白蛋白血症、嚴重水腫和高膽固醇血症。

　　根據其臨床表現分為單純性腎病、腎炎性腎病和先天性腎病三種類型。在5歲以下小兒，腎病綜合征的病理型別多為微小病變型，而年長兒的病理類型以非微小病變型（包括系膜增生性腎炎、局灶節段性硬化等）居多。

　　【診斷】

　　診斷腎病綜合征主要根據臨床表現，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量＞0.1g/kg，或＞3.5g/kg）、高度水腫、高膽固醇血症（＞5.7mmol/L,＞220mg%）、低白蛋白血症（＜30g/L,＜3Gg%）均可診為腎病綜合征。

　　典型病例血清蛋白電泳多提示α2↑↑，而γ↓。部分病兒可有低補體血症，鏡下或肉眼血尿、氮質血症或高血壓，學齡前兒童＞1610.6kPa(120/80mmHg)，學齡＞17.3/12kPa(130/90mmHg)，屬腎炎性腎病。對激素耐藥（足量激素8周無效或有部分效應）、頻繁復發或反復（關年≥2次，1年≥3次者）及激素依賴的腎病，稱為難治性腎病。

　　難治性腎病是腎活檢指征之一，可明確其病理分型、腎髒病變嚴重程度以指導治療。有高凝狀態的患兒凝血酶原時間縮短，血漿纖維蛋白原水平升高，血小板計數高於正常。激素治療過程中，如實然出現腰痛伴血尿、血壓升高、水腫加重或腎功惡化，提示腎靜脈血栓形成。此外，對原發病的分析有助治療。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症為診斷的必備條件。