早產兒腦癱表現及合並症

　　早產兒為胎齡＜37周出生的新生兒，而出生體重＜2500g的嬰兒應統稱為低出生體重兒。按照孕周可進一步將早產兒分為早產兒（孕周＜37周）及極度早產兒（孕周＜32周）；按照出生體重可將早產兒分為低出生體重兒（出生體重＜2500g，LBWI）、極低出生體重兒（出生體重＜1500g，VLBWI）；按照出生體重與胎齡的相對關系可將早產兒分為小於胎齡兒（出生體重小於該胎齡出生體重的第10個百分位，SGAI）、適於胎齡兒（出生體重在該胎齡出生體重的第10個百分位與第90個百分位之間，AGAI）、大於胎齡兒（出生體重大於該胎齡出生體重的第90個百分位，LGAI）；按照母親本次妊娠的胎數可將早產兒分為單胎、雙胎、三胎；按照母親所患合並症在早產兒中又可分出"糖尿病母親所生嬰兒（IDM）"等。

　　【臨床表現】

　　（一）頭部

　　頭大，頭長為身高的1/3，囟門寬大，顱縫可分開，頭發呈短絨樣，耳殼軟，缺乏軟骨，耳舟不清楚。

　　（二）皮膚

　　皮膚呈鮮紅薄嫩，水腫發亮，胎毛多（胎齡愈小愈多），胎脂豐富，皮下脂肪少，趾（指）甲軟，不超過趾（指）端。約有半數的小於胎齡兒有皮下脂肪明顯缺乏的特征，呈舟狀腹，皮膚蒼白，迅速變干，裂開，往往在手心、腳底、前腹壁及肢體伸側面發生蛻皮，臍帶常細而黃染。

　　（三）乳腺結節

　　乳腺結節一般不能觸及，36周後可觸到直徑小於3mm的乳腺結節。

　　（四）胸腹部

　　胸廓呈圓筒形，肋骨軟，肋間肌無力，吸氣時胸壁易凹陷，腹壁薄弱，易有臍疝。

　　（五）足底紋

　　足底紋僅在足前部可見l～2條足紋，足跟光滑。

　　（六）生殖系統

　　男性睾丸未降或未全降。女性大****不能蓋住小****。

　　【代謝】

　　（一）體溫調節

　　低溫調節功能差不能穩定地維持正常體溫。體溫中樞發育不成熟為主要原因。由於基礎代謝低，肌肉活動少，而使分解代謝降低，糖原、皮下脂肪少，體表面積相對大，使散熱機會增加。此外，早產兒缺乏寒冷發抖反應，汗腺發育不全。上述因素使早產兒易隨環境溫度的高低而改變其體溫。且常因寒冷而導致寒冷損傷綜合征和硬腫症的發生。極低出生體重兒體溫調節對中性環境溫度要求較高，通常需37℃～38℃，如此可維持其正常肛溫37℃，否則易體溫過低，並因其汗腺功能發育不完善，環境溫度過高又易發熱。

　　（二）水代謝

　　因其體表面積相對大，不顯性失水丟失量較大，易發生水電解質平衡失調。不同體重的極低出生體重兒不顯性失水量也不同。

　　早產兒細胞外液是增高的，出生第一周時可發生高鈉血症，此乃尿鈉排出低之故。血清鎂在出生頭5天內較正常新生兒為低，以後與正常兒一樣逐步上升。早產兒和小於胎齡兒出生頭數日偶可遇到血鈣總量＜3。5mmol/L（7mg/d1），症狀與圍產期缺氧、低血糖等混合在一起，難以分辨。

　　（三）糖代謝

　　其糖耐量低，尤以感染時更低。生後第l天耐受糖低於8g/（kg·d），生後第7d才增至10～12g/（kg·d），遠低於足月兒〔20～30g/（kg·d）〕。當糖攝入過多，血糖值＞6。94mmol/L（125mg/d1）而發生高血糖，可出現尿糖，並可引起呼吸暫停和大腦抑制。因此，控制極低出生體重兒碳水化合物的過多或過快攝人尤為重要。小於胎齡兒對靜脈補充葡萄糖的耐受程度較同體重的早產兒為佳，但較同胎齡的足月兒為差，出生體重越低的小於胎齡兒，其耐糖能力越差。早產兒和小於胎齡兒如果無並發症，則隨著出生日齡的增加，其耐糖能力在l周左右可明顯提高。

　　早產兒和小於胎齡兒除肝糖原貯量低外，糖原異生作用也差，此為早產兒和小於胎齡兒容易發生低血糖的綜合原因。早產兒和小於胎齡兒出生頭3h內空腹血糖值為2。2～2。6mmol/L（39～47mg/d1），若不及時喂養或靜脈補充葡萄糖，在2～36h可降到1。6～0。6mmol/L（30～10mg/d1），產生有症狀或無症狀性低血糖，若不及時治療，可致死或造成神經系統後遺症。早產小於胎齡兒並發缺氧或低體溫、低血糖的發生率最高。

　　糖尿病孕婦血糖升高，胎兒血糖亦隨之升高，因此胎兒胰島必須分泌較多胰島素，才能降低血糖使之正常，血胰島素和血糖都增高後促使肝髒的糖原合成、脂肪合成和蛋白質合成都增加，髓外造血功能也增加。病理上胰腺中的胰島增生，β細胞增多，體內各髒器（除腦外）都比較大。新生兒出生後從孕母的葡萄糖來源突然減少，而此時血中胰島素仍高，易發生低血糖和酸中毒。

　　（四）蛋白代謝

　　出生時，血清蛋白含量低，一般為30～45g/L（3～4。5g/d1）。因此，引起核黃疸的危險較血清蛋白濃度高的成熟兒大得多，幾周後若低蛋白血症繼續存在時，提示蛋白質攝入不足。

　　據報道一組孕母營養良好的小於胎齡兒與正常兒臍血中之氨基酸值，發現小於胎齡兒總氨基酸值明顯低於正常兒，但其甘氨酸、賴氨酸比例並未升高，此比例在極度營養不良及實驗性蛋白質缺乏者明顯增高，提示蛋白質缺乏時，必需氨基酸賴氨酸下降，而非必需氨基酸甘氨酸上升所致。從而否定了這組小於胎齡兒是宮內營養不良所形成的。故小於胎齡兒的氨基酸組成與其發生的原因有關。

　　研究結果發現小於胎齡兒組臍血和母血總氨基酸濃度均低於正常對照組，母血必需氨基酸濃度中蘇氨酸、精氨酸低於正常對照組，臍血必需氨基酸濃度（異亮氨酸、蘇氨酸）也低於正常對照組，而臍血非必需氨基酸（丙氨酸、二脯氨酸和門冬酚胺）濃度高於正常對照組。

　　研究還發現早產兒和小於胎齡兒出生後體內蛋白質代謝較正常新生兒明顯快，提示早產兒和小於胎齡兒體內處於一個高代謝水平，從蛋白質合成與分解速度之間比較，前者增加43%，後者增加45%，因之提示補充營養的重要性。

　　（五）脂肪代謝

　　小於胎齡兒脂肪酸的貯存相對地比碳水化合物為多。血漿中脂肪酸、甘油、酮體在出生時迅速上升到最高值，加上小於胎齡兒常有宮內缺氧，故大多數有不同程度的酸中毒，嚴重時可表現為面色蒼白、衰弱無力、循環不良、肌張力降低、呼吸困難等，需及時采取措施。

　　（六）鈉代謝

　　生後3天內可出現血鈉增高，可＞150mmol/L（150mEq/1），可能與生後的不顯性失水增多，如立即排尿或補人鈉鹽等因素有關。若在生後及時補入適量的不含電解質的水分，可避免高鈉血症的發生。低鈉血症常在3天後出現，與腎小管回吸收功能差有關，此時必須補人鈉鹽4～8mmol/（kg·d）。該量要大於成熟兒〔2～3mmol/（kg·d）〕。若血鈉＜125mmol/L，須同時限制液體。

　　（七）鈣代謝

　　極低出生體重兒血鈣較其他成熟兒低，通常在3～3。75mmol/L（6～7。5mEq/L），生後3d內血鈣可能＜3mmol/L（6mEq/L），但一般不出現低鈣症狀，7d後可自行糾正。

　　（八）酸鹼平衡

　　酸鹼平衡調節功能差。在生後幾天內約2/3呈代謝性酸中毒，1/3呈呼吸性酸中毒或呼吸性鹼中毒，曾報道有84。6%的低出生體重兒可發生晚期代謝性酸中毒，其中多數為早產兒。酸中毒易出現，並常在生後10～21d內出現晚期代謝性酸中毒，與腎小管分泌H+功能差而排出HC03-阈值低有關。

　　【呼吸系統】

　　患兒哭聲低微或不哭，呼吸淺快不規則，約有30%～40%的早產兒呈現間歇性呼吸暫停及喂奶後暫時性青紫。原發性呼吸暫停常見於早產兒，胎齡愈小，發生率愈高。呼吸功能不穩定主要與早產兒呼吸中樞及呼吸器官未發育成熟有關。因紅細胞內缺乏碳酸酐酶，由碳酸分解為二氧化碳少，從而對呼吸中樞的刺激也少，容易引起呼吸暫停及青紫。有報道胎齡30～3l周的早產兒原發性呼吸暫停發生率達54%。又因肺泡數量少，呼吸道粘膜上皮細胞呈扁平立方形，毛細血管與肺泡間距離較大，氣體交換率低，呼吸肌發育不全。肋骨活動差，吸氣無力。常有肺膨脹不全。因肺泡表面活性物質少，肺泡表面張力增加，易患肺透明膜病，為早產兒死亡的常見原因。此外，尚因咳嗽反射弱，不易咳出氣管、支氣管的粘液，易產生肺不張或吸人性肺炎。

　　極低出生體重兒肌肉弱胸壁軟，肺不成熟及小支氣管的軟骨少，故功能殘氣量低，肺順應性差，通氣/血流比值失常，氣道阻力高。易發生肺透明膜病，呼吸暫停，二氧化碳潴留及低氧血症。至新生兒後期，還易出現慢性肺支氣管發育不良。

　　胎兒肺中表面活性物質的增多，主要與胎齡有關，與體重無關。早產兒與同體重的足月小於胎齡兒比，新生兒肺透明膜病的發生率明顯增高。

　　【消化系統】

　　胎齡愈小，吸吮力愈差，甚至無吞咽反射，贲門括約肌松弛，胃容量小，易產生溢乳、嗆咳。早產兒消化力弱，易發生嘔吐、腹脹、腹瀉。除澱粉酶尚發育不全外，早產兒消化酶的發育接近於成熟兒。對蛋白質的需求量較高，但脂肪消化能力遜於成熟兒。對脂溶性維生素吸收不良。此外，壞死性小腸結腸炎在早產兒中發病率較高。極低出生體重兒更易患此症，多在第一次喂養後發生，提示可能與其腸功能不全有關。

　　【神經系統】

　　胎齡愈小，各種神經反射愈差。如吞咽、吸吮、覓食、對光、眨眼反射等均不敏感。覺醒程度低，嗜睡、擁抱反射不完全，肌張力低。

　　此外，由於早產兒（尤其極度早產兒和極低出生體重兒）腦室管膜下存在著發達的胚胎生發層組織，因而易導致顱內出血，生後3d內應予常規頭顱B超檢查。

　　腦室內出血發病率可高達65%，其中1/4甚至一半可無明顯症狀。腦室內出血與這些嬰兒在腦室管膜下存在發達的胚胎生發層組織有關。

　　極低出生體重兒中樞神經系統發育不完善反射及協調功能差，喂養常有困難。

　　由於神經系統發育在妊娠早期為神經元數量的增多，後期是神經細胞的增大，軸突的分支及髓鞘形成，故導致早產兒和小於胎齡兒發生的因素如在妊娠早期就已存在，則早產兒和小於胎齡兒常逐步表現動作笨拙、智能落後等，並可能發展為腦癱或智力低下。

　　【肝髒功能】

　　肝髒不成熟，葡萄糖醛酸轉換酶不足，因而對膽紅素代謝不完全，生理性黃疸持續時間長且較重。常引起高膽紅素血症，有時甚至發生核黃疸。因肝功能不全，肝髒貯存維生素K較少，Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ凝血因子缺乏，易致出血；且維生素A、D儲存量較少，易患貧血及佝偻病；因肝糖原轉變為血糖的功能低下，血糖常較成熟兒低。此外，因肝髒合成蛋白質的功能不足，血漿蛋白低下，易致水腫，增加感染和核黃疸的危險性。

　　【造血系統】

　　初生幾天後，外周血紅細胞及血紅蛋白迅速下降。體重愈低，紅細胞及血紅蛋白降低愈早。有核紅細胞在外周血象中可持續長時間。血小板數略低於成熟兒，血管脆弱，易出血。常因維生素E缺乏引起溶血。

　　在小於胎齡兒的臍血中比正常兒有較多量的促紅細胞生成素，故出生後即有較高的紅細胞壓積。嚴重小於胎齡兒生後即刻的平均毛細血管紅細胞壓積為73%（與適於胎齡兒比較有10%的差異），且其胎兒血紅蛋白的百分比亦較高，高紅細胞壓積與高胎兒血紅蛋白兩者在出生一周後逐步下降。血粘度過高可能導致小於胎齡兒的抽風與神經系統症狀。並是造成肺大量出血發生率增高的重要原因。有慢性宮內缺氧史的小於胎齡兒，其臍血紅細胞生成素濃度顯著地高於對照組。

　　【腎髒和腎上腺皮質】

　　早產兒腎小球、腎小管不成熟，腎單位較成熟兒少，腎小球濾過率低，對尿素、氯、鉀、磷的清除率亦低。因抗利尿激素缺乏，在腎小管遠端使水的回吸收減少，故尿濃縮力較差。此外，胎齡愈小者，腎小管重吸收葡萄糖阈值低。胰腺細胞不成熟，反應差，易引起高血糖，糖耐量差，尿糖陽性率高。腎髒濃縮功能差，腎小管重吸收葡萄糖的阈值低，若靜脈補給的葡萄糖濃度稍高易引起高血糖及利尿。

　　腎上腺皮質要較同胎齡的胎兒重一些，早產兒常有原因不明的腎上腺肥大和增生。由於早產兒和小於胎齡兒腎上腺皮質功能低下，故應激反應不僅不如正常足月兒，且不及同體重的早產兒。

　　【感染】

　　胎膜早破在極低出生體重兒中更易引起肺炎及敗血症，臨床常難以診斷，死亡率高。

　　足月小於胎齡兒應激功能同正常足月兒。主動免疫亦如足月兒，但其IgG含量較少，故對某些感染的抵抗力較弱，容易引起敗血症，死亡率可達30%。

　　【動脈導管未閉】

　　早產兒動脈導管持續開放發生率高，常在生後3～5d聞及心髒雜音，且常引起充血性心力衰竭，預後嚴重。

　　【常見合並症】

　　與足月兒相比，早產兒有許多特殊的常見合並症。這些合並症發生率高，病情重，死亡率高，致殘率高；若未及時防治，很可能導致腦癱的發生。早產兒常見的合並症包括呼吸系統合並症如新生兒窒息、肺透明膜病，血液系統疾病如新生兒高膽紅素血症、皮下及內髒出血，代謝疾病如低鈣血症、低糖血症、高糖血症、低體溫綜合征、低鈉血症、高鈉血症、高鉀血症，中樞神經系統合並症如顱內出血、缺氧缺血性腦病、膽紅素腦病，及各系統的嚴重感染如敗血症和腦膜炎等。