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小兒蛋白質缺乏綜合征

  蛋白質缺乏綜合征或惡性營養不良綜合征,又名誇希奧科。誇希奧科是非洲方言的譯音,意為"紅小孩",主要是由於蛋白質嚴重缺乏,尤其是必需氨基酸不足引起的綜合征,常見於熱帶地區的不發達國家,以6個月至5歲小兒多見,常發生於斷奶後以澱粉為主食者。本病主要表現為營養不良性水腫及毛發與皮膚的病變。

  小兒蛋白質缺乏綜合征

  患兒於母乳喂養期間一般生長良好,但在斷奶後,由於蛋白質的質和量均供應不足,缺乏一種或幾種必需氨基酸,並有維生素和礦物質的缺乏,而導致本病。患兒熱量攝入近於正常或不足。此外,各種傳染病如結核病或寄生蟲病如瘧疾、鉤蟲病等亦常為本病的誘因。

小兒蛋白質缺乏綜合征

  本病分為急性和慢性發病兩種類型,以後者較常見。

  主要臨床表現開始為食欲減退、面色蒼白、生長發育遲緩、精神不振或易激惹、肌肉無力、活動減少等症狀。而後出現水腫,可為全身性或僅限於局部,一般先見於四肢,漸及全身。毛發稀少而細、干枯、漸變黃色或紅棕色,易折斷和脫落。如供給優質蛋白質後,新生的毛發色素可恢復正常。皮膚病變可見皮色發紅,繼之色素沉著、脫屑、褪色,有時發生潰瘍、感染等。此外,有呆滯、貧血、腹瀉、肝腫大、易感染等表現。本病血漿白蛋白可低於10g/L,血糖常降低。常表現為大細胞性與小細胞性混合性貧血。糞便檢查常可找到寄生蟲卵。常見並發症為腸道、呼吸道、尿路感染與敗血症等。多種維生素與礦物質缺乏症亦常同時存在。

  本病預後嚴重,病死率高達15%~40%,且恿兒即使治愈後,其生長發育亦長期落後於正常兒童,故預防發病十分重要。應做到科學育兒、合理喂養,尤其是嬰兒斷奶後避免單純谷粉喂養。同時應供給足夠的優質蛋白質,以及富含維生素與礦物質的食物。

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