一、診斷依據
1、有明確的服用抗癫痫藥病史,多於用藥後3個月內出現症狀,以2-8周最常見。
2、有發熱、皮疹、內髒損害三聯征。
(1)發熱:幾乎見於所有AHS患兒,可以是低熱也可以是高熱,常於皮疹前數日出現,也可與皮疹同時出現。
(2)皮疹:發生率為87%,形態多種多樣,常見有斑丘疹,麻疹樣皮疹,猩紅熱樣皮疹,伴或不伴瘙癢,重症者表現為多形性紅斑,Stevens-Johnson綜合征及中毒性表皮松解症。典型皮疹為面包圈樣,靶心樣斑丘疹,皮疹外圈為充血性,內圈為蒼白帶,中心為暗紫色壞死區。
(3)內髒損害:以肝髒受累最常見,表現為肝功能異常,肝腫大甚至肝壞死。其他可有肺、腎、血液系統、心髒等損害。
3、淋巴結腫大是發病早期體征,可為局限性或全身彌漫性腫大。
4、粘膜損害及血管源性水腫常見。
5、停用致敏藥物後病情逐漸恢復。
6、除外其他疾病:包括發疹性、感染性疾病,傳染性單核細胞增多症,川崎病,敗血症,病毒性肝炎,風濕性疾病,惡性腫瘤等。
二、治療
1、立即停用過敏藥物,急性期可用安定類抗癫痫藥。
2、抗生素抗炎。
3、抗過敏:可予抗組織胺藥物,維生素C,鈣劑等。
對一般AHS患兒早期應用激素,一般主張用大劑量甲基強的松龍+大劑量靜脈用丙種球蛋白控制全身炎症反應。
4、加強皮膚、粘膜護理,避免繼發感染。
5、保護內髒功能,若肝功受累,可給保肝藥。
6、保證液量、熱卡供給。
7、避免接觸其他過敏原,換用抗癫痫藥時注意苯巴比妥鈉,卡馬西平間的交叉過敏反應,可選用丙戊酸鈉(在AHS急性期,伴肝損害者慎用)、托吡酯和左乙拉西坦等藥物。拉莫三嗪雖也可發生AHS,但未發現其與其他芳香族抗癫痫藥間的交叉過敏,仍可選用。
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