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朗格漢斯細胞組織細胞增生症

  (1)血象 全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血 網織紅細胞和白細胞可輕度升高,血小板減低,少數病例可有白細胞減低。

  (2)骨髓檢查 LCH患者大多數骨髓增生正常少數可呈增生活躍或減低。少數LCH有骨髓的侵犯,表現貧血和血小板減低故此項檢查僅在發現有外周血象異常時再做。

  (3)血沉 部分病例可見血沉增快。

  (4)肝腎功能 部分病例有肝功能異常並提示預後不良內容包括SGOT、SGPT、鹼性磷酸酶和膽紅素增高血漿蛋白減低、凝血酶原時間延長、纖維蛋白原含量和部分凝血活酶生成試驗減低等腎功能包括尿滲透壓,有尿崩症者應測尿比重和做限水試驗。

  (5)X線檢查 肺部X線檢查多為肺紋理呈網狀或網點狀陰影顆粒邊緣模糊,不按氣管分支排列。有的肺野呈毛玻璃狀但多數病例肺透光度增加,常見小囊狀氣腫,重者呈峰窩肺樣可伴間質氣腫、縱隔氣腫、皮下氣腫或氣胸不少患者可合並肺炎,此時更易發生肺囊性改變,肺炎消退後囊性變可消失,但網粒狀改變更為明顯,久病者可出現肺纖維化骨骼X線改變見前述。

  (6)血氣分析 如出現明顯的低氧血症提示有肺功能受損。

  (7)肺功能檢查 肺部病變嚴重者可出現不同程度的肺功能不全多提示預後不良。

  (8)免疫學檢查 鑒於此症常牽涉到免疫調節功能紊亂如表現T淋巴細胞亞群數量異常和T輔助與T抑制細胞的比率失常,故有條件單位應進行T亞群的表型分析,淋巴母細胞轉換試驗和血清免疫球蛋白定量等。

  (9)有新出現的皮疹者應做皮疹壓片如能做皮疹部位的皮膚活檢則更為可靠;有淋巴結腫大者,可做淋巴結活檢,有骨質破壞者可做腫物刮除,同時將刮除物送病理,或在骨質破壞處用粗針作穿刺抽液塗片送檢。

  (10)免疫組織化學染色 如前所述近年發現郎格罕細胞具有CDla的免疫表型,以抗CDla單抗作免疫組化染色呈特異性陽性反應。此外對以下四種酶也可呈陽性反應即S-100神經蛋白、α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。

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