母親捐肝救幼女 患先天性膽道閉鎖

　　據新浪微博@東南衛視報道，貴州5個月大的女嬰被確診得了先天性膽道閉鎖，腹部積水一天天脹大，等不到合適的肝髒移植，剛做完剖腹產手術的母親心急如焚，冒著風險決定捐出自己的肝來救女兒。那麼先天性膽道閉鎖為什麼會需要肝移植呢？這個病是怎麼回事？

　　膽道閉鎖(biliary atresia，BA)是新生兒期一種少見的嚴重黃疸性疾病，但卻是新生兒梗阻性黃疸時需要外科處理的主要問題。膽道閉鎖並非少見疾病，至少占有新生兒長期阻塞性黃疸的半數病例。嬰兒膽道閉鎖罹患率約萬分之三，許多家長都不知道這個疾病，嬰兒若發生膽道閉鎖在黃金期內未進行手術治療，大多數在二歲左右就會死亡。

　　先天性膽道閉鎖的症狀體征

　　體檢可見腹部膨脹，肝髒腫大，表面光滑，質地堅硬，邊緣圓鈍;晚期肝內淤膽，肝纖維變性，膽汁性肝硬化，可出現脾大，腹壁靜脈曲張和腹水等門脈高壓症狀，最後導致肝功能衰竭，肝性腦病常是本病死亡的直接原因，如不能手術重建膽道，一般生存期為1年。

　　膽道閉鎖的主要症狀是持續性黃疸，陶土色糞便，濃茶樣尿和肝脾腫大，晚期可表現為膽汁性肝硬化，腹水，腹壁靜脈曲張和嚴重的凝血障礙，個別患兒由於肝內生成“血管舒張物質”，使肺循環與體循環短路開放，而出現發绀及杵狀指。

　　膽管閉鎖的早期診斷仍十分困難，所使用的診斷方法形式繁多，手段各異，均需結合臨床及實驗室檢查進行綜合分析，輔以核素檢查，膽道造影及肝穿刺活檢，對診斷困難者主張早期手術探查。

　　先天性膽道閉鎖治療手段

　　專家表示，對於先天性膽道閉鎖，主要的治療方法是手術，孩子年齡在60天內效果最好，否則可能不耐受手術或預後很差。遺憾的是，大部分患兒被發現患病時都已錯過手術最佳時期，而此時最好的補救辦法就是父母捐肝。肝來自父母，患兒免疫反應較少，而且肝會逐漸長大，父母割除小部分肝後，健康也不會受太大影響。

　　文獻報道膽道閉鎖病兒肝門腸吻合術後40%～50%遠期效果良好，膽汁引流有效，其余的50%～60%常出現各種晚期並發症，其中大部分需在2歲以內行肝移植術。目前，隨肝移植技術的發展以及環孢霉素、籐霉素等新型免疫抑制藥的應用，膽道閉鎖已成為小兒肝移植的主要適應證。

　　所以說，在黃金期內發現的話，可立即接受手術治療，部分患兒仍需接受肝移植。