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小兒腦癱易與哪些疾病混淆?

  一、正常小兒的一過性運動發育落後

  個別小兒運動發育如坐或走等暫時未達同齡正常水平,但這種落後只是暫時的,過一段時間後可達到正常水平。除一過性運動發育落後外,無其他異常表現,肌張力正常,無病理反射,易與腦性癱瘓鑒別。

  與先天性韌帶松弛症相鑒別

  本病主要表現為大運動發育落後,尤其是獨自行走延緩,走不穩,易摔倒,上下樓費力。有時誤認為是腦癱,但本病主要表現為關節活動范圍明顯增大,可過度伸展、屈曲、內旋或外旋,肌力正常,腱反射正常,無病理反射,不伴有智力低下或驚厥。有時有家族史。隨年齡增大症狀逐漸好轉。

  二、與神經系統進行性疾病相鑒別

  1.進行性中樞性癱瘓

  例如遺傳性痙攣性截癱、腦白質營養不良、顱內及脊髓腫瘤等。這些疾病所致的中樞性癱瘓應和痙攣型腦癱鑒別。由於此類疾病所致的癱瘓有進行性加重的特點,結合各自的臨床特征,不難鑒別。

  2.錐體外系變性病

  如蒼白球黑質變性、震顫麻痺綜合征、亨廷頓舞蹈病等,應與手足徐動型或其他類型的以錐體外系症狀為主的腦性癱瘓鑒別。但此類疾病起病一般較晚、病程呈進行性發展等特征與腦性癱瘓明顯不同。

  3.遺傳性共濟失調

  如Friedreich綜合征、橄榄橋小腦變性等,應與小腦症狀為主的共濟失調型腦性癱瘓鑒別。鑒別要點是前者隨年齡增長症狀逐漸加重,而後者症狀無變化。

  4.嬰兒型脊髓性肌萎縮症

  與肌張力低下型腦性癱瘓一樣,表現為肌張力低下。但前者的腱反射消失、肌萎縮發生較早且明顯、常伴肌束顫動等特點與腦性癱瘓不同。

  5.嬰兒進行性脊髓性肌萎縮症

  進行性脊髓肌萎縮症於嬰期起病,肌無力呈進行性加重,肌萎縮明顯,腱反射減退或消失,常用呼吸肌功能不全而反復患呼吸道感染,肌肉活組織檢查可助確診。

  6.異染性腦白質營養不良

  又名硫酸腦苷酯沉積病。患兒出生時表現為明顯的肌張力低下,隨病情的發展逐漸出現四肢痙攣、肌張力增高、驚厥、共濟失調、智力進行性減退等。基與腦癱的鑒別要點在於病情呈進行性發展,檢測血清、尿或外周血白細胞中芳香硫酸酶A的活性可確診。

  7.GM1神經節苷脂病

  本病分三型,I型(嬰兒型)屬全身性GMl沉積病,生後即有肌張力低下、吸吮無力,運動發育落後,晚期肌張力增高,呈去大腦強直狀態,有時可能與腦癱相混。但本病病情進展迅速,且有特殊外貌,表現為前額突出,鼻梁凹陷,耳位低,舌大,人中長,面部多毛,病兒發育遲緩,不能注視,有眼震,聽覺過敏,驚嚇反射明顯。早期就出現嚴重驚厥,約 l~2個月病兒在視網膜黃斑部有櫻桃紅點。6個月後出現肝脾腫大,脊柱後彎,關節攣縮。晚期呈去大腦強直狀態,對外界反應消失,多在2歲以內死亡。

  GM1神經節苷脂病Ⅱ型只侵犯神經系統,可有運動發育落後,走路不穩,腱反射亢進,有時需與腦癱鑒別。但本病在嬰幼兒期起病,病前發育正常,此點與腦癱的病程明顯不同。本病常表現聽覺過敏,驚嚇反射增強,多有智力低下及驚厥,但本型無特殊容貌,肝脾不腫大,眼視網膜黃斑無櫻桃紅點。

  三、與孤獨症相鑒別

  有些孤獨症小兒行走時使用腳尖著地,有時誤認為是腦癱痙攣型。但體檢可發現跟腱不攣縮、足背屈無障礙,腱反射不亢進,無病理反射,這些特點都可與腦癱鑒別。

  四、與三體綜合征相鑒別

  又稱先天愚型、Down綜合征,是最常見的常染色體疾病。根據其特殊面容及異常體征一般診斷不難。但有些病例新生兒時期症狀不明顯,只表現活動減少,面部無表情,對周圍無興趣,肌張力明顯低下,肌力減弱,有時可誤認為是腦癱肌張力低下型,但本病膝反射減弱或難引出,這是與腦癱明顯的不同點,而且Moro反射減弱或引不出。確診本病可查染色體。

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