病史及體征
1、 肝炎男嬰較女嬰多,而膽道閉鎖女嬰較男嬰為多。
2、 黃疸在肝炎時一般較輕,並有波動性改變,或藥物治療有明顯減輕的情況;而膽道閉鎖黃疽呈持續性加重,白陶土色糞便。
3、 肝炎時肝腫大較膽道閉鎖為輕,一般很少超過右季肋下4cm;膽道閉鎖肝腫大明顯,質硬邊鈍,常伴有脾腫大。
實驗室檢查
a血清膽紅素動態檢測:肝炎隨治療病情發展血清膽紅素濃度曲線逐漸下降,而膽道閉鎖隨病情發展血清膽紅素濃度曲線則呈持續性升高。但當重型淤膽性肝炎時亦可表現血清膽紅素濃度曲線 持續上升,此時鑒別有困難。
b低密度血漿脂蛋白-X(Lp-X)測定:在膽道閉鎖時,膽汁在肝內淤滯,血清Lp-X則明顯升高;新生兒肝炎早期呈陰性。倘若生後1.5個月以上Lp-X仍呈陰性,可排除膽道閉鎖的可能。
c膽酸定量測定:膽道閉鎖早期較新生兒肝炎血清中膽酸明顯增高,動態檢測更有鑒別診斷意義。
檢測十二指腸引流液中的膽紅素量。
影像學檢查及其他
a.B超:首選的無創傷檢查,並可重復動態檢測觀察。在新生兒肝炎時其肝內外膽管呈正常管腔大小開放圖像。在膽道閉鎖時肝外膽道不能探出或呈線形條索狀。膽囊不顯影或呈痕跡癟小膽囊影像,肝常常增大並伴有脾腫大。
b.99mTC-IDA:閃爍法排洩試驗。在膽道閉鎖早期,肝細胞功能尚接近正常,注射放射性藥物後,連續動態觀察5分鐘後可見肝髒顯影,但以後見不到膽管顯影,24小時內皆無排人腸管的影像。而新生兒肝炎雖然肝細胞功能較差,但膽管開放,因而可見腸管內顯示放射性藥物。
c.磁共振膽管系統水成像):其分辨率很高,對肝內膽管及其B比鄰關系的成像有助於膽道閉鎖與新生兒肝炎的鑒別。
d.腹腔鏡檢查:腹腔鏡可觀察肝髒大小、形態、顏色。若膽囊呈痕跡外觀或呈蒼白癟小,多確診為膽道閉鎖。
e.肝穿刺病理組織學檢查:對膽道閉鎖的早期鑒別診斷有一定意義。新生兒肝炎時, 以肝實質細胞病變為主,肝小葉結構排列不整,肝細胞壞死,巨細胞性變和門脈炎症;膽道閉鎖則表現膽小管明顯增生和膽汁栓塞,以門脈區域纖維化為主。
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