小兒馬方綜合征西醫治療

(一)治療

無特效治療，主要是對症治療。主要針對心血管畸形治療，支持足弓和改善視力。馬方綜合征的藥物治療，主要目的是減緩或推遲心血管病變的發生，防治室性心律失常。

可用普萘洛爾(心得安)降低心肌收縮力、降低血流對病變主動脈的沖擊，以防止主動脈壁層動脈瘤形成和破裂。一項用小鼠做的新研究提出，治療高血壓的藥物洛沙坦也許對在馬方綜合征(Marfan syndrome)患者身上預防主動脈瘤有用。外科手術以矯正心血管畸形。對於瘤體直徑大於6cm，伴主動脈瓣或二尖瓣關閉不全，出現左心室損害或心力衰竭，或合並急慢性夾層動脈瘤者，應在積極准備下盡早或急診手術。

晶體異位輕者，可試行驗光，予以矯正。若晶體脫入前房或玻璃體內而繼發育光眼時，可行晶體摘除術。

不能控制的心力衰竭、嚴重的肝腎功能衰竭以及內膜剝離所致腦神經缺血性損傷者應視為手術禁忌。

(二)預後

馬方綜合征的自然經過，盡管病變發展速度個體差異很大，但總體看來預後險惡。據Mardoch等調查，有1/3的馬方綜合征患者死於32歲以前，2/3死於50歲左右。1995年Sileveman報告馬方綜合征平均年齡僅40歲。死亡的主要原因絕大多數是心血管病變造成的。92%死於心血管並發症，主要原因是瘤體破裂、心力衰竭、房室傳導阻滯、感染性心內膜炎等。手術治療因病變組織松軟，常使手術縫合發生困難，特別是換置人造瓣膜者可裂開，故手術療效較差。