認識小兒神經源性肺水腫

　　神經源性肺水腫(neurogenicpulmonaryede—ma，NPE)是指在無原發性心、肺和腎等疾病的情況下，由顱腦損傷或中樞神經系統(centralnervoussystem，CNS)其他疾病引起的突發性顱內壓增高而導致的急性肺水腫&8943;，稱中樞性肺水腫。小兒NPE較成人相對少見，許多兒科臨床醫生對其缺乏認識。NPE起病急，治療困難，病死率高(6o%～100%)，其臨床過程和表現類似於急性呼吸窘迫綜合征(acuterespiratorydistresssyndrome，ARDS)。NPE還為CNS損傷後的肺部感染提供了一個易感環境，直接導致肺內氧彌散障礙，繼而引起嚴重的低氧血症並加重腦的繼發性損傷，成為影響患兒預後和導致患兒死亡的重要並發症之一。

　　1NPE概況和發病機制

　　1874年，Nathnagel首次談及實驗動物中樞神經系統損傷後可出現急性肺水腫。1908年Shana—han通過對11例癫痫發作患者的研究首次報道了NPE。在世界大戰和越戰期間人們發現NPE與顱腦外傷關系密切，屍檢報告的發生率一般在11%～70%之間，其中孤立性顱腦損傷50%，癫痫80%，蛛網膜下腔出血71%，最常見原因為顱腦損傷和腦出血。

　　在小兒NPE可見於開放性和閉合性顱腦損傷、蛛網膜下腔出血、大腦出血、腦炎、癫痫持續狀態、頸脊髓損傷等顱內壓增高疾病及麻醉劑氯胺酮中毒等。引起小兒手足口病，合並嚴重中樞神經系統感染而導致NPE者屢有報道，是中樞神經系統感染引起小兒NPE最常見的原因。

　　NPE確切的發病機制目前尚不清楚。公認的引起NPE的理論有沖擊傷(blasttheory)和滲透缺陷理論(permeabilitydefecttheory)，但目前普遍為NPE是這兩種損傷共同作用的結果。沖擊傷理論1975年由Theodore等提出。這一理論認為，中樞神經系統損傷後引起突然的顱內壓增高，從而造成視丘下部和延髓孤束核功能紊亂，機體的應激反應導致交感神經興奮，血中兒茶酚胺(腎上腺素、去甲腎上腺素等)含量顯著增高，進而全身血管收縮、血流動力學急劇變化;動脈血壓急劇增高，體循環內大量血液進入肺循環內。一方面肺毛細血管床有效濾過壓急劇增高，大量體液潴留在肺組織間隙，從而形成肺水腫;另一方面血流沖擊造成血管內皮細胞損傷，同時體內血管活性物質(如組織胺和緩激肽等)大量釋放，使血管通透性增加，大量血漿蛋白外滲導致急性肺水腫進一步加重。由於這一理論將血流動力性學說和肺毛細血管通透性學說有機結合在一起，故一些學者認為這可能是NPE發生的最終決定因素。