G－CSF治療與小兒糖原累積病有關的中性粒細胞減少

　　westport，2月7日(路透社醫學新聞)糖原累積病（gsd）患者和繼發性中性粒細胞減少症病人應用重組人類粒－巨噬細胞集落刺激因子(rhg-csf)治療能夠恢復中性粒細胞的活力，降低感染相關的死亡率。這一發現刊登在1月15日出版的《血液》雜志上。

　　美國加利福尼亞州cityofhope國立醫學中心的stanleycalderwood博士及其同事解釋說，中性粒細胞減少症和/或中性粒細胞功能不良在gsd－1b型患者常見，這些患者易於發生感染，甚至會危及生命。骨髓細胞的減少以及骨髓中的粒細胞：紅細胞的比值小於3:1均提示中性粒細胞減少症可能是由於粒細胞的產生不良。在這項研究中，研究者評估了13例gsd1b型伴中性粒細胞減少症和/或中性粒細胞功能低下的患者應用rhg-csf的療效和安全性。發現小劑量的rhg-csf即可顯著地增加中性粒細胞的數量和其體外活性，骨髓中的粒細胞比例增加至少是中性粒細胞絕對計數增加的部分原因。大多數患者感染相關的死亡率得到主觀和客觀上的改善。

　　calderwood研究小組指出：應用rhg-csf治療患者的骨髓功能未見不良影響。所有的病人均有脾腫大，5例病人出現脾機能亢進，1例病人因為貧血而行切脾治療，並繼續予以rhg-csf治療。

　　根據試驗的觀察，研究者推斷：在短期內gsd1b患者應用rhg-csf安全有效，然而“為了確保這種治療沒有遲發性的不良反應，必須持續、長期隨訪。”

　　calderwood博士說：“大多數的病人在完成這項研究後仍舊繼續應用rhg-csf治療，沒有見到新的毒性反應或遲發性的反應，最長的隨訪已持續10年。尤其值得注意的是沒有病人出現繼發性的白血病或骨髓增生不良。”