腦血管畸形 腦血管畸形分型

　　腦血管畸形（cerebralvascularmalformations）有4種主要類型：動靜脈畸形，海綿狀血管瘤，靜脈血管瘤和囊性動脈瘤。此外，可引起出血性腦卒中的其他腦血管病還有煙霧病、夾層動脈瘤等。

　　1、動靜脈畸形（AVM）

　　又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種。典型AVM多位於大腦半球，也見於丘腦、基底節或腦干，數毫米至數厘米不等，是一團動脈和靜脈雜亂的血管，沒有毛細血管床。出現症狀的年齡由新生兒至年長兒不等。

　　AVM未破裂前，可無任何症狀；亦可有發育延緩、癫痫發作、頭痛、偏癱、視力障礙；體積大者可有顱內壓增高、腦積水、進行性神經症狀、頭圍增大、顱內血管雜音等。如AVM破裂，則發生出血性腦卒中、蛛網膜下腔出血或腦內出血。可有家族史，曾報道一家三代AVM，似為顯性遺傳（Larsen等，1997）。CT、MRI可顯示腦的缺血灶、鈣化灶、出血、囊變、腦室擴大等影像。治療應手術切除，術前應作血管造影。

　　AVM的血管盜血現象值得注意（Sheth等，1995）。AVM的臨床症狀除因為占位和壓迫以外，盜血也是重要的原因。由於AVM內部血管阻力低下，動脈血被分流到畸形內，使正常（甚至遠隔）的腦組織灌注不良、慢性缺血，從而引起進行性神經功能缺陷。PET也證明此現象。

　　Galen大靜脈畸形是腦的大動脈和Galen靜脈之間有血管交通。可見於新生兒和嬰兒。因血管壁較厚，故少見破裂出血。主要表現是由於大量血液被分流至畸形中。新生兒可有進行性高搏出量心力衰竭，生長發育受阻，往往誤為先天性心髒病。顱內血管雜音明顯。嬰兒期可出現腦積水。病死率很高，約50%死亡。血液分流量不大者，心衰較輕，可有反復的一過性偏癱。治療困難，可進行分期手術。

　　2、先天性顱內囊性動脈瘤

　　在小兒較少見。主要發生於顱底部的頸內動脈分又，前、後交通動脈處，或椎基底動脈。動脈局部的彈力層和肌層變弱，而突出為瘤，一般在1cm以下。臨床症狀主要是急性蛛網膜下腔出血、腦實質出血或腦室內出血。未破裂之前則常被忽視，可有頭痛及局部壓迫症狀，特別是顱神經麻痺。家族性囊性動脈瘤常為多發。本病也常伴全身病和其他血管病，如AVM、主動脈縮窄、多囊腎、煙霧病等。MRI和MRA可助診斷，但血管造影更為可靠。本病還應與獲得性腦動脈瘤鑒別，如外傷性、感染性等。本病易有復發性出血，故應手術治療。

　　3、靜脈血管瘤

　　較常見，好發於大腦半球，多見於年長兒。主要表現是癫痫發作，罕見出血，也可能無症狀。神經影像可見lmm至數cm直徑的血管畸形、約15%有鈣化。治療以保守對症為主。

　　4、海綿狀血管瘤

　　多見於大腦半球，為密集的薄壁血管。兒童期常無症狀而被偶然發現。一般到年長兒或成人才出現症狀，主要是癫痫、頭痛、腦內出血。

　　CT可見桑椹狀病灶。MRI的T2相顯示中心明亮而圍繞以暗環的影像。常見家族性病例，為顯性遺傳。本病也可見視網膜、肝、腎、皮膚的相似海綿狀血管瘤。對於出血危儉性不大的病例可先觀察，必要時手術。