小兒β地中海貧血是怎樣的

　　重型β地中海貧血

　　1、定期輸血：由於血液中紅血球的壽命有限，所以重型β地中海貧血患者平均每三，四個星期需要輸血一次．並在醫生指導下根據需要確定輸血量，保證輸血後血紅素含量最好在100g/L以上，目前主要為輸注濃宿紅細胞，冼滌紅細胞和濾白細胞紅細胞．

　　2、長期使用除鐵劑：紅血球蘊藏豐富的鐵質，每次輸血後，血液中的紅血球逐漸分解，其中的鐵質就會在病人體內蓄存．久而久之，不斷蓄積的鐵質會對體內多個器官造成破壞．因此，重型地中海貧血患者必須長期使除鐵藥物，以防治鐵蓄積，目前在國內應用的除鐵劑有兩種．一種是瑞士諾華制藥有限公司生產的-注射用得斯芬，使用專用的注射泵進行皮下注射，注射時間至少8小時．以病人的體重計算，平均每天20—50mg/公斤體重．使用時先用5ml的注射用水溶解，再抽入注射器中，使用專用的注射泵進行皮下注射，注射時間至少8小時，每月最好使用20天以上．另一種是加拿大奧貝泰克制藥有限公司生產的口服劑奧貝安可，平均每天75mg/公斤體重，每月最好使用20天以上．

　　3、其它藥物治療：①中藥益髓生血靈（僅在303醫院使用）：可以提高血色素，改善貧血，減少輸血量．②羟基脲：可以提高血色素，改善貧血．③葉酸：為骨髓造血所需物質．④維生素C：可幫助除鐵藥把鐵質排出體外，常規得斯芬治療一個月後開始使用．

　　4、干細胞移植：若移植成功，病人的骨髓便回復正常的造血功能，貧血得以痊愈．雖然移植療法有一定危險性，病人在治療過程中亦可能要忍受相當的痛苦，但近年國內已有不少成功的例子．可是，由於捐贈者必須沒有患重型或中間型地貧血且與病人組織吻合，平均來說，只有少於四分之一重型貧血病者能有機會接受移植治療．

　　中間型地中海貧血

　　此類型包括中間型β地中海貧血和血紅蛋白H病患者，貧血程度較重型患者輕，但較正常人需多補充維生素．在一般情況下不需要輸血，但在貧血加重的時，仍需輸血治療．同時，部分患者也可能因其它原因吸收了過量的鐵質，造成體內鐵質的蓄積，而需要除鐵治療．此外，此類型患者若出現脾腫大或膽結石，則需要進行切除手術．

　　輕型地中海貧血和極輕型地中海貧血

　　此類型患者身體狀況相對健康，一般無須接受治療，關鍵在於做好優生工作，不要再有地中海貧血子代出生．

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