據統計,5000個新生兒中就會有一人患此病。嚴重的患兒在出生72小時內無胎糞排出,或僅有少量胎糞排出,並伴有腹脹、嘔吐等不完全腸梗阻症狀。多數患兒腸梗阻症狀並不明顯,以頑固性便秘為主要症狀,數日至數周後排便一次,以後便秘越來越嚴重,腹部明顯膨脹,脹得肚皮又薄又緊,甚至皮下青筋突出,腹大如鼓。
患兒常常哭鬧不安、拒食、嘔吐,灌腸或服用瀉藥後,可伴有較多的氣體和糞便排出,腹脹隨即減輕,但過後便秘又復如初。部分患兒還伴有腸炎,便秘過後又會腹瀉。有了以上症狀必須到醫院進行直腸檢查、直腸內壓測定、腹部X線檢查及灌腸以確定診斷。
怎樣會患先天性巨結腸呢?原來患兒在娘胎裡,直腸及乙狀結腸發育過程中出現了問題,其末端的腸壁內神經節缺少,缺少神經節的那部分腸道沒有蠕動功能。這部分腸道和以上部分腸腔內的糞便和氣體不能順利通過和排出,逐漸堆積起來,使腸腔脹大,久而久之,造成結腸特別粗大、膨脹、腸壁肥厚。
糾正巨結腸的根治方法是手術。把沒有腸壁神經節的部分腸管切除,將直腸末端與結腸吻合,保留肛門括約肌。隨著現代小兒外科和麻醉技術的進步,新生兒時期就可施行手術。對症狀不嚴重的患兒,可采用保守治療,即定期進行灌腸通便,口服中藥,如火麻仁、生地、枳實、川撲、瓜蒌仁、大黃等煎湯服,或服用中成藥如麻仁丸、王氏保赤丸等。
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