持續胎兒循環尋病因

　　新生兒持續性肺動脈高壓即持續胎兒循環，是由於肺動脈痙攣導致肺血流的嚴重減少而回復到胎兒循環。

　　如同在胎兒期，當嬰兒發生新生兒持續性肺動脈高壓時，血流通過開放的卵圓孔，或通過持續開放的動脈導管，或二者兼有，從右向左分流。右向左分流導致嚴重的缺氧，即使給嬰兒吸入100%的氧氣也不能緩解。

　　病理生理學，症狀和體征

　　大多數新生兒持續性肺動脈高壓發生在足月兒或過期產兒中，他們經歷圍產期或產後的窒息或缺氧，觸發回復性（或持續的）肺動脈強烈收縮，在胎兒這是正常的。肺動脈內受相當於體循環或超過體循環壓力作用的後果，是血流通過開放的動脈導管（從肺主動脈至主動脈弓）或卵圓孔（從右房至左房），從右向左分流，導致難治性的全身性低氧血症。

　　對患持續性肺動脈高壓的新生兒死後檢查發現，肺小動脈和肺動脈肌肉異常發達，肌層異常肥厚，可能是宮內慢性缺氧所導致；如果在孕期母親攝入大量的前列腺素合成抑制劑（阿司匹林，消炎痛）也會有同樣的結果，設想這些藥物使胎兒動脈導管收縮，導致肺血流異常增多，最後產生肺動脈肌肉系統的肥厚。

　　肺動脈平滑肌肥厚常發生在先天性膈疝的病人中，這可能是宮內肺血流異常增多的結果（因為常有左肺發育不良，從而肺血流大部分通過右肺）。

　　診斷

　　診斷依據病史，體檢，X線檢查和實驗室數據。即使用正壓供給100%的氧氣，患兒可能仍有低氧血症。如果患兒有原發性肺動脈高壓，胸部X線顯示肺完全正常，但可表現肺實質性病變（如胎糞吸入綜合征或新生兒肺炎）或先天性膈疝。用超聲心動圖評價心髒情況排除先天性心髒病，並確定肺動脈內存在超過體循環的壓力。

　　肺血管阻力的增加可導致肺動脈高壓和右向左分流，加重缺氧和酸中毒。通過提高氧分壓和pH可改善這些症狀。因此，對任何接近足月並存在動脈低氧血症的新生兒，應懷疑有新生兒持續性肺動脈高壓的存在，並盡可能早期治療以防止進一步發展。

　　因為這樣的病人通過開放的動脈導管而有大量的右向左分流，所以其右臂動脈氧分壓比降主動脈的氧分壓高。如果用脈搏光電血氧儀同時放在右手和下肢，顯示足部氧飽和度低，證明右向左分流的水平在動脈導管。

　　治療

　　治療包括用100%氧和機械通氣，因為氧氣是一種潛在性肺血管擴張劑，同時鹼化作用也能幫助擴張肺動脈。通過緩慢靜滴碳酸氫鈉可起到鹼化作用，劑量為每小時0。5~2mEq/kg，劑量的調整是保證pH在7。45~7。5之間。因為肺泡的機械擴張也能引起血管擴張，因而用呼吸囊和面罩吸入100%氧氣也有幫助。

　　在許多病人吸入一氧化氮後，可以迅速改善氧合，這包括了肺動脈得到擴張的效應。一氧化氮是由內皮細胞產生的內皮細胞舒張因子，能使動脈的平滑肌擴張。而在新生兒持續性肺動脈高壓的患兒中，其合成異常低下。當病人通過呼吸機循環吸入低濃度的一氧化氮後可彌散至肺動脈壁，引起平滑肌的舒張，增加肺血流量。一氧化氮和血紅蛋白的結合是緊密的（並因此失活），體循環不會受到影響，全身性低血壓不會發生。

　　給予妥拉唑林（一種α-受體阻斷劑），負荷量為1~2mg/kg，至少靜滴5~10分鐘，然後按每小時0。5~2mg/kg給予維持，可幫助肺血管擴張，改善氧交換。由於妥拉唑林可引起全身性血管擴張和低血壓，因此要通過能在肺循環達到最大濃度的途徑給藥。持續性肺動脈高壓的新生兒在肺動脈水平有右向左分流，可通過上肢或頭皮靜脈或直接注入肺動脈給藥。如果發生體循環血壓降低和低氧血症惡化，可通過早期給予擴充血容量（如：0。9%生理鹽水或5%人體白蛋白10~15ml/kg，靜滴10分鐘以上）來解決。如果血壓或血流灌注繼續下降，可用多巴胺5~20μg/（kg。min）和/或多巴酚丁胺5~20μg/（kg。min）靜滴治療（不可通過動脈給藥）。通常妥拉唑林引起低血壓是治療的難點，因此限制了此藥效用。妥拉唑林能引起組胺的釋放和上消化道出血，可給予H2 受體阻斷劑作為預防。

　　體外膜肺能用於胎齡＞34周，經用藥物治療不能改善氧交換，不能存活的嬰兒。

　　嚴密監測並維持液體，電解質，葡萄糖和鈣的內環境穩定，將嬰兒置於中性環境溫度中，對可能存在的敗血症給予抗生素治療直至得到血培養結果。

　　一旦氧分壓≥100mmHg，從調低FiO2 開始撤離呼吸機，其調節從極小的幅度開始，每次降低2%~3%，以後FiO2 和呼吸機壓力交替降低，目的是避免任何大的變化。因為突然降低PaO2 可導致肺動脈再次發生收縮和新生兒持續性肺動脈高壓。