小兒兩性畸形應該如何治療

(一)治療

對兩性畸形病兒要求在2歲前確定其性別，因2歲後的小兒對其性別已獲得了相應的心理發展，如改變其性別，就有可能造成將來的心理變態。所以對2歲以上的兩性畸形患兒的性別，應根據外生殖器的形態及社會性別來決定。並根據確定的性別，選擇相應的成形手術，並在必要時給予相應的性激素治療，以促使其符合性別的第二性征的發育。

1.真兩性畸形 手術切除與社會性別不一致的性腺，修復外陰使與社會性別一致。

2.XY單純性腺發育不良 一旦確診，立即切除性腺及發育不良的子宮，然後用女性激素替代治療。如性腺已發生惡性變，則按惡性腫瘤處理。

3.睾丸女性化 如睾丸在腹腔外，可於青春期發育完善後切除睾丸，然後行雌激素替代治療。如睾丸在腹腔內，則早期切除。

4.雄激素合成不足 如社會性別為女性，需切除睾丸，然後用女性激素替代治療，同時補充腎上腺皮質激素。

5.21及11β羟化酶缺乏症引起女孩男性化時，補充腎上腺皮質激素，切除增大的陰蒂。

(二)預後

1.真兩性畸形 如不能做到社會性別與生殖器性別一致時，患者的心理創傷重大。如保留的性腺與生殖器官發育異常，則影響生育。

2.XY單純性腺發育不良 發育不良的性腺發生惡性腫瘤的比例較高，一旦發生，預後不良。不能生育。

3.睾丸女性化 睾丸在腹腔外者，發生腫瘤的機會較少，故可在發育成熟後切除性腺，不能生育。

其余的兩性畸形可能影響生育，適當的藥物治療，壽命不受影響，21-羟化酶缺乏症治療後可能生育，少數遺傳。