小兒重症肌無力的治療方法

抗膽鹼酯酶藥常用藥物

包括溴新斯的明、嗅吡斯的明等。主要作用為抑制膽鹼酯酶活性，減少乙酰膽鹼的降解，從而提高突觸間隙中乙酰膽鹼的濃度，起到治療作用。劑量依患者年齡及對藥物的反應而定。開始治療時應用小劑量，達到滿意療效後即應維持，最好在藥物效應尚未消失前給予下一次藥物，以免發生肌無力危象。用藥期間要注意膽鹼能副作用，以免過量出現膽鹼能危象。

膽鹼酯酶抑制劑作為一種有效的對症、輔助治療藥物，不宜長期單獨應用。用藥因人、因時而異，從小劑量開始給藥，逐步加量，以能夠維持患者進食和起居活動為宜。長期依賴，濫用膽鹼酯酶抑制劑，有礙AchR修復，須避免此類藥物的弊端。

輔助藥物如氯化鉀、麻黃鹼等可加強新斯的明的作用。忌用對神經-肌肉傳遞阻止的藥物，如各種氨基糖苷類的抗生素、奎尼丁、普魯卡因胺、普萘洛爾、氯丙嗪以及各種肌肉松弛藥。

免疫抑制藥

腎上腺皮質激素可抑制機體的自身免疫反應，恢復AchR的正常功能而起到治療作用。既往認為腎上腺皮質激素適用於：嚴重的全身性重症肌無力；雖為眼肌型但對抗膽鹼酯酶藥反應差；胸腺切除術後而療效不佳或症狀惡化等。近年來多數作者主張對幾乎所有重症肌無力患者采用激素療法。

皮質類固醇 為最常用的免疫治療藥物，無論是眼肌型還是全身型都可選用。

其他免疫抑制藥 可選用環磷酰胺、硫唑嘌呤或環孢素，對難治病例、發生危象病例、胸腺切除術後療效不佳者有效。需注意血象和肝、腎功能的變化。

胸腺切除

胸腺切除仍然是MG的基本療法。適應於激素治療1年以上停藥後症狀復發者，或激素治療無明顯療效者。於疾病的最初數年手術效果較好，甚至可獲痊愈。手術後繼續用潑尼松1年。適用於：

全身型MG 藥物療效不佳，宜盡早手術。發病3～5年內中年女性患者手術療效甚佳。

伴有胸腺瘤的各型MG患者 療效雖較差，應盡可能手術切除病灶。

兒童眼肌型患者 手術雖有效，是否值得手術仍有爭議。做好圍術期的處理，防治危象，是降低病死率的關鍵。

血漿置換及其他療法

血漿置換能迅速清除血漿中AChRab及免疫復合物等，有助於病情緩解，用於搶救危象，可使症狀迅速緩解，但作用短暫，必須接上後續治療。其治療方法包括加用氯化鉀或麻黃素等，價格昂貴。

人血丙種球蛋白

用大劑量人血丙種球蛋白靜脈滴注，連用5天。治療病情嚴重全身型MG患者，迅速扭轉危象，或用於手術前准備，安全有效。用後需及時加用其他治療。

避免應用加重肌無力的藥物

包括新霉素、鏈霉素、卡那霉素、多黏菌素B、林可霉素、奎尼丁、普萘洛爾、苯妥英鈉等。

肌無力危象及膽鹼能危象的治療

兒科病例危象發生率2.2%，病死率0.8%。一旦發生危象，呼吸肌癱瘓，要特別注意保證呼吸道通暢。應立即進行氣管插管或氣管切開，應用人工呼吸器輔助呼吸，同時明確何種危象，進行對症處理。在危象處理過程中保持氣道護理的無菌操作、霧化吸入、保持呼吸道通暢、防止肺部感染及肺不張等並發證是搶救成功的關鍵。發生肌無力危象時應用足量抗膽鹼酯酶藥物。膽鹼能危象時則要停用抗膽鹼酯酶藥，可給予阿托品對抗其毒蕈鹼樣作用。

放射治療

至今胸腺放射治療還是對MG一種確實有效的治療方法。被稱做是