間質性肺炎存在著急性期,但起病常隱襲,病程發展呈慢性經過,機體對其最初反應在肺和肺泡壁內表現為炎症反應,導致肺泡炎,最後炎症將蔓延到鄰近的間質部分和血管,最終產生間質性纖維化,導致瘢痕產生和肺組織破壞,使通氣功能降低,炎症也可累及氣管、毛細支氣管,往往伴機化性肺炎,也是間質性肺炎的一種表現。
間質性肺炎有許多共同的特點,包括類似的症狀,X線征象及肺功能檢查特點。繼發感染時可有黏液濃痰,伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關節痛等全身症狀,急性期可伴有發熱。
間質性肺炎患者可以出現呼吸急促、發绀、雙肺中下部可聞及連續、高調的爆裂音,有杵狀指趾等表現。
特發性肺間質纖維化是一種進展性的疾病,不論是早期還是晚期,都應立即進行治療,使新出現的肺泡炎吸收好轉,部分纖維化亦可改善並可阻止疾病發展,首選藥物為皮質激素,其次為免疫抑制劑及中藥,腎上腺皮質激素可調節炎症和免疫過程,降低免疫復合物含量,抑制肺泡內巨噬細胞的增殖和T 淋巴細胞因子功能,在肺泡炎和細胞滲出階段應用。
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