男孩患先天成骨不全症 “玻璃娃”變“鋼鐵俠”

　　深圳的6歲男孩小峰患有先天性成骨不全症，生下來就是“玻璃骨”，輕微的碰撞都可能導致骨折。一年前，由於雙腿骨折過多，慢慢彎成交叉的環狀，看起來就像整天盤腿坐著，無法站立。在3D打印技術的幫助下，小峰的雙腿得以重新變直，經過康復鍛煉，小峰已經可以借助輔助工具重新站立起來。據香港大學深圳醫院介紹，這是國內首例以3D打印輔助的成骨不全矯形手術。

　　雙腿骨折已二三十次

　　據香港大學深圳醫院骨科副顧問醫生張祥翊介紹，小峰是今年6月16日到香港大學深圳醫院求診的，他患的是成骨不全症（V型），是一種罕見的先天性骨骼發育障礙性疾病，又稱脆骨病、玻璃骨。病變不限於骨骼，也常常會累及其他結締組織如眼睛、耳朵、皮膚、牙齒等。“大概每1萬到1.5萬人中就會有一人發病。”

　　香港大學深圳醫院骨科顧問醫生杜啟峻說，摔跤、磕碰，甚至穿褲子、踢被子、打噴嚏，這些不起眼的小小動作，都有可能令小峰骨折。

　　據小峰的爸爸魯先生說，小峰從開始學走路的第一個星期就出現了骨折，到如今，雙腿已經骨折不下二三十次。從X光片來看，小峰的大腿和小腿到處都是骨折的痕跡。

　　絕大部分時候，小峰只能窩在沙發上看電視，或者用雙手撐著身體爬行。盡管如此，他骨頭上的裂縫還是越來越多，下肢也慢慢變彎，終於在5歲時成了交叉的環狀，無法站立。

　　公益機構聯系醫院

　　今年6月，一家主要關注“成骨不全症”的公益組織幫助小峰聯系上了香港大學深圳醫院小兒骨科。

　　張祥翊醫生說，成骨不全症還無法治愈，目前醫學界的目標是將骨折的可能性降至最低，通過手術糾正畸形，通過增強骨密度降低骨脆弱性，以及將疼痛降至最低，最大限度提升患者的靈活性和獨立活動能力。

　　對於普通的下肢畸形，可以通過“斷骨再續”的截骨手術進行矯正。但小峰的雙腿嚴重畸形，根本無法將骨頭擺到合適的位置拍攝標准的X光片，令醫生無法設計精准的手術方案。

　　手術：

　　3D模型定位髓內釘串起斷骨

　　港大深圳醫院骨科團隊聯系了一家3D打印的企業，免費為小峰制作了下肢的3D仿真模型。有了3D模型，醫生對病患部位有一個直觀的了解，避免因為對病患部位了解不充分而增加手術時間和風險。6月24日，手術團隊為小峰開展了雙下肢截骨矯形及髓內固定手術。團隊采用微創的方法，借助X光透視，在小峰雙腿的股骨、胫腓骨多處准確定位、准確截斷，然後在每邊的大、小腿位置各將一根形似毛衣針的“髓內釘”插入骨髓腔內，串起被截斷的骨頭，重新拼成直線。這四根“髓內釘”留在體內，起到支撐和固定下肢的作用，讓小峰成為一名能獨立行走的“鋼鐵俠”。

　　手術後一個月，小峰轉到物理治療部進行康復鍛煉。經過一個月的鍛煉，小峰已經能在站立床的扶持下慢慢站立，與地面形成超過60度角。

 

  精彩推薦   育兒新知| 寶寶睡覺時翻白眼正常嗎？   兒童心理| 孩子有心理問題怎麼辦   兒童用藥| 寶寶經常吃藥對身體有什麼影響   疾病治療| 孩子出現眼睛浮腫三大原因要重視   媽媽關注| 吃安撫奶嘴要比吃手指好 點擊查看更多兒科資訊精彩內容