小兒右室雙出口一般治療

一、治療

1、內科治療

主要是控制心衰和糾正缺氧和酸中毒。

2、外科治療

一般主張在2歲以後才作根治術，手術的目的是：

1）建立左心室與主動脈間的通道用Dacron補片在室間隔缺損與主動脈瓣下流出道間建立人工隧道，注意避免此連接的梗阻，有時需擴大室間隔缺損。

2）建立右心室與肺動脈間的通路可通過右心室流出道擴大補片、肺動脈瓣切開或在右心室與肺動脈間用人工帶瓣管道連接。

3）修復伴發畸形最近報道，右心室雙出口在新生兒期行根治術的死亡率可低至4%～8%。

3、治療方案

右室雙出口有室間隔缺損而不合並其他心髒畸形者，手術指征同室間隔缺損合並肺動脈高壓，應盡早手術，特別是室缺位於肺動脈下方發生肺動脈高壓更早，應在2歲以內手術。如為Taussig-bing畸形，病情不允許根治，可先行姑息手術，即肺動脈環縮術，患者術後4～5年可再行Rastellii手術或心房內轉流加室缺修補手術。如病情允許，應盡可能於半歲前行室缺修補加大動脈調轉（Switch）手術。如右室雙出口合並肺動脈瓣和右室流出道狹窄，亦應盡早手術，手術指征同法洛四聯症。如合並其他畸形如完全性心內膜墊缺損、主動脈畸形等，也應盡量一期矯治。

二、預後

不同的類型臨床表現多樣，不能及時得到手術治療，患兒常死於並發症。根據不同類型，選擇不同的手術方案，以降低死亡率。

據文獻報告，手術死亡率仍較高，可達20%～50%，與心髒畸形復雜程度和手術技術有關，如缺損位於主動脈瓣下方，手術成功率高。缺損遠離主動脈、合並房室管畸形，嬰幼兒時期手術，使用外管道，左室發育差，手術死亡率高。患者行矯治術後仍需注意心功能的維護，只要心功能允許，可正常生活學習，一般不宜從事重體力工作，可成家生子。