地貧兒何時可接受規范治療

　　輸血是地中海貧血最常見的治療方法之一。而由於血液中蘊含著豐富的鐵質，所以地貧患兒還必須定期接受去鐵治療，否則身體的各個髒器都可能受損。然而，由於認識和經濟上的原因，目前我國幾乎沒有患兒能按照標准、足量的輸血+去鐵程序進行規范治療。

　　重型地貧兒每三四周輸血一次

　　地中海貧血是一種因遺傳因素引起的溶血性貧血。患者由於體內血紅蛋白的珠蛋白鏈合成發生問題，不能產生功能正常的紅血球，從而引起貧血。該病流行於地中海及其他熱帶和亞熱帶地區，在我國，該病主要分布於西南、華南地區、台灣及香港等地，廣東是其中一個高發區。

　　我國常見的類型主要為α型地中海貧血和β型地中海貧血。根據其臨床表現的嚴重程度，地中海貧血又可分為重型、中型、輕型。患兒需要定期輸血，由於血液中紅血球的壽命有限，所以重型地中海貧血患者平均每三四個星期需要輸血一次。

　　我國尚無地貧兒接受規范治療

　　紅血球中蘊藏著豐富的鐵質，每次輸血後，血液中的紅血球會逐漸分解，其中的鐵質就會在病人體內蓄積。久而久之，不斷蓄積的鐵質會對體內多個器官造成破壞。因此，重型地中海貧血患者在接受10次以上的輸血後就必須長期注射除鐵藥物，以防止鐵蓄積。否則，鐵蓄積不僅會影響兒童的生長發育，而且還會導致他們的容貌發生改變，如臉色發黑、面部變形等。

　　“在歐美等發達國家，地貧患兒如果能按照規范療程進行輸血+去鐵的治療，很多人能活到四五十歲，而且外貌和生活質量都與常人無異。”專家指出，遺憾的是，我國地貧患兒接受足量輸血+去鐵規范治療的比例幾乎為零。“按照標准，接受輸血的地貧患兒每月起碼要進行25次的去鐵治療，每次要8小時。但在我國，目前的情況是，大概有80%的患兒每月能接受15次以下的去鐵治療，只有20%的患兒每月能接受15次以上的去鐵治療。”專家分析，這當中最主要的原因一個是家長認識上的不足，另一方面就是經濟上負擔太重了。

　　據了解，目前臨床上應用較多的去鐵藥物主要是甲磺酸去鐵胺類注射劑，孩子不僅要受皮肉之苦，而且每月費用要1500～2000元。此外，還有口服的去鐵藥，但價格更貴，每月要7000多元，“這樣一來，再加上輸血和其他檢查、治療的費用，每月最少都要5000元，很多家庭承受不了。”專家說。

　　預防：婚前查個血常規

　　除了輸血+去鐵治療，地貧患兒還可以接受骨髓移植和臍血干細胞移植等治療。但這兩項治療不僅同樣需要龐大的費用，而且還不一定能找到合適的配型。

　　為此，專家呼吁，治療地貧最好的辦法就是“不要讓它發生”。因為地貧是一種完全可以預防的疾病，其中婚檢和產前診斷等都是很好的預防方法。據吳學東介紹，夫妻雙方只要在婚檢時做個血常規(免費)，如果發現其中一項“平均血紅蛋白容積”低於正常值，那麼就提示有可能攜帶了地貧基因。在這種情況下可以再做進一步檢查，例如血紅蛋白電泳、基因檢測等，就能清楚地了解自己到底有沒有攜帶地貧基因。一般來說，若夫婦只有一方是地貧基因攜帶者，每次懷孕，他們的子女有50%機會因遺傳而成為地貧基因攜帶者。若夫婦二人都是地貧基因攜帶者，每次懷孕他們的孩子會有25%的機會是“正常”，50%的機會成為地貧基因攜帶者，而有25%的機會患上重型地貧。

　　預防的第二種方法是做好產前檢查，如果夫妻雙方是地貧基因的攜帶者，或前一胎曾生過重型地貧者，均應在妊娠早期到醫院做產前診斷，如診斷所懷的胎兒患重型地貧，應立即中止妊娠，避免重型地貧患兒出生。

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